2. Desquamative Interstitial Pneumonia (DIP)/ Respiratory bronchiolitis Interstitial Lung Disease (RBILD)
Tärkein histologinen löydös DIP:ssä on tasaisesti alveolitilaan levinneet makrofagit. Aiemmin näiden solujen ajateltiin olevan epiteliaalisia soluja, jotka ovat ”hilseilleet” eli deskvamatoituneet alveoliseptoista, ja siten nimitys DIP on harhaanjohtava. Alveoliseptat ovat levinneet niukasti tai enintään kohtalaisesti. Fibroblastifokuksia ei ole, ja hunajakennomuutoksia on vähän tai ei ollenkaan. Tärkeänä erona UIP:n verrattuna on DIP:n histologisen kuvan monotonisuus. Makrofagien kasaantuminen DIP:ssa painottuu usein peribronkiolaarisiin ilmatiloihin. Jos makrofagien kasautuminen rajoittuu näihin alueisiin säästäen distaalisemmat ilmatilat, käytetään nimitystä respiratorinen bronkioliitti-interstitial lung disease eli RBILD. Vaikka alkuperäiset raportit pitivät RBILD:iä eri tilana kuin DIP:ä, todennäköisempää on että ne edustavat saman taudinkirjon eri asteita. Patogeneesin ajatellaan olevan yhteydessä tupakointiin.
DIP on harvinainen idiopaattisen interstitiellin pneumonian muoto. Potilaat ovat keskimäärin 45 vuotiaita, noin 10 v nuorempia kuin UIP-potilaat. DIP on kaksi kertaa yleisempi miehillä kuin naisilla. Taudin alku on hiipivä. Oireet ja löydökset ovat samantyyppisiä kuin UIP:ssa. Keuhkofunktiotutkimuksissa on restriktiota ja diffuusiokapasiteetti on alentunut. Röntgenologisesti ¼:lla todetaan keuhkoissa molemmin puolin basaalisesti mattalasimaista samentumaa, samanaikaisesti voi esiintyä epäspesifistä juostemaista tai retikonodulaarista interstitielliä muutosta.
Ennuste on parempi kuin UIP:ssa; parhaiten dokumentoidussa tutkimussarjassa 28% kuoli 12 v:ssa. Kiinnostavaa oli, että 22% tuli paremmaksi ilman hoitoa, osa näistä parani kokonaan. Hoitoa saaneitten joukossa suotuisa vaste steroideille havaittiin 60%:lla.
http://cc.oulu.fi/~sisawww/esit/990401.htm
****
Keuhkosairaudet kirjan sivuilla 490-491
DIP
- Myös DIP on histopatologinen diagnoosi.
- Kyseessä on yleensä (yli 90%:lla) tupakoitsijoilla esiintyvä pääosin keuhkorakkulatason tulehdus.
- DIP:issä esiintyy pääosin makrofagivaltainen.
alveoliitti.
- Tavallisimmat oireet epäsperifisiä: lievä hengenahdistus ja yskä, joka on kestänyt viikkoja tai kuukausia.
- Keuhkoissa kuullaan sisäänhengityksenaikaisia rahinoita noin puolella.
- Mikäli merkittävää keuhkoahtaumatautia ei ole, keuhkojen tilavuudet voivat olla normaalit.
- Usein tavataan restriktiivis-opstruktiivinen löydös.
- DIP:issä diffuusiokapasiteetti on pienentynyt.
- Thorax kuva on epäherkkä.
- Mikäli muutoksia todetaan, ne ovat laaja-alaisia ja esiintyvät pääosin alalohkojen alueella.
- 73% havaitaan ohutleike-TT:ssä, pääosin alalohkoissa, mattalasimuutoksia, läiskittäisiä muutokset ovat noin viidesosalla.
- Hunajakennolöydöksiä tavataan erittäin harvoin.
Vaikeimpia radiologisia erotusdiagnostisia ongelmia ovat RB-ILD (joka käytännössä on kuitenkin sama tauti), allerginen alveoliitti, sarkoidoosi ja jotkut infektiot.
Histopatologisesti DIP:ille ovat tyypillisiä keuhkorakkulaonteloissa todettava makrofagien yliedustus ja keuhkorakkulaseinämissä esiintyvä niukka tulehdus tai fibroosi. Lisäksi todetaan tyypin II pneumosyyttien liikakasvua.
************
Tärkein histologinen löydös DIP:ssä on tasaisesti alveolitilaan levinneet makrofagit. Aiemmin näiden solujen ajateltiin olevan epiteliaalisia soluja, jotka ovat ”hilseilleet” eli deskvamatoituneet alveoliseptoista, ja siten nimitys DIP on harhaanjohtava. Alveoliseptat ovat levinneet niukasti tai enintään kohtalaisesti. Fibroblastifokuksia ei ole, ja hunajakennomuutoksia on vähän tai ei ollenkaan. Tärkeänä erona UIP:n verrattuna on DIP:n histologisen kuvan monotonisuus. Makrofagien kasaantuminen DIP:ssa painottuu usein peribronkiolaarisiin ilmatiloihin. Jos makrofagien kasautuminen rajoittuu näihin alueisiin säästäen distaalisemmat ilmatilat, käytetään nimitystä respiratorinen bronkioliitti-interstitial lung disease eli RBILD. Vaikka alkuperäiset raportit pitivät RBILD:iä eri tilana kuin DIP:ä, todennäköisempää on että ne edustavat saman taudinkirjon eri asteita. Patogeneesin ajatellaan olevan yhteydessä tupakointiin.
DIP on harvinainen idiopaattisen interstitiellin pneumonian muoto. Potilaat ovat keskimäärin 45 vuotiaita, noin 10 v nuorempia kuin UIP-potilaat. DIP on kaksi kertaa yleisempi miehillä kuin naisilla. Taudin alku on hiipivä. Oireet ja löydökset ovat samantyyppisiä kuin UIP:ssa. Keuhkofunktiotutkimuksissa on restriktiota ja diffuusiokapasiteetti on alentunut. Röntgenologisesti ¼:lla todetaan keuhkoissa molemmin puolin basaalisesti mattalasimaista samentumaa, samanaikaisesti voi esiintyä epäspesifistä juostemaista tai retikonodulaarista interstitielliä muutosta.
Ennuste on parempi kuin UIP:ssa; parhaiten dokumentoidussa tutkimussarjassa 28% kuoli 12 v:ssa. Kiinnostavaa oli, että 22% tuli paremmaksi ilman hoitoa, osa näistä parani kokonaan. Hoitoa saaneitten joukossa suotuisa vaste steroideille havaittiin 60%:lla.
http://cc.oulu.fi/~sisawww/esit/990401.htm
****
Keuhkosairaudet kirjan sivuilla 490-491
DIP
- Myös DIP on histopatologinen diagnoosi.
- Kyseessä on yleensä (yli 90%:lla) tupakoitsijoilla esiintyvä pääosin keuhkorakkulatason tulehdus.
- DIP:issä esiintyy pääosin makrofagivaltainen.
alveoliitti.
- Tavallisimmat oireet epäsperifisiä: lievä hengenahdistus ja yskä, joka on kestänyt viikkoja tai kuukausia.
- Keuhkoissa kuullaan sisäänhengityksenaikaisia rahinoita noin puolella.
- Mikäli merkittävää keuhkoahtaumatautia ei ole, keuhkojen tilavuudet voivat olla normaalit.
- Usein tavataan restriktiivis-opstruktiivinen löydös.
- DIP:issä diffuusiokapasiteetti on pienentynyt.
- Thorax kuva on epäherkkä.
- Mikäli muutoksia todetaan, ne ovat laaja-alaisia ja esiintyvät pääosin alalohkojen alueella.
- 73% havaitaan ohutleike-TT:ssä, pääosin alalohkoissa, mattalasimuutoksia, läiskittäisiä muutokset ovat noin viidesosalla.
- Hunajakennolöydöksiä tavataan erittäin harvoin.
Vaikeimpia radiologisia erotusdiagnostisia ongelmia ovat RB-ILD (joka käytännössä on kuitenkin sama tauti), allerginen alveoliitti, sarkoidoosi ja jotkut infektiot.
Histopatologisesti DIP:ille ovat tyypillisiä keuhkorakkulaonteloissa todettava makrofagien yliedustus ja keuhkorakkulaseinämissä esiintyvä niukka tulehdus tai fibroosi. Lisäksi todetaan tyypin II pneumosyyttien liikakasvua.
************
Vastaukset 1
Vanhimmat
Artikkelin mukaan IIP:n sanotaan olevan tuntemattomasta syystä johtuva, etenevä keuhkosairaus. INFEKTIOIDEN merkityksestä tautiryhmän patologisena tekijänä on tutkimuksia, mutta ei varmaa osoitusta.
Lääketiedegurumme tarkoittavat sanalla INFEKTIO viruksen tai bakteerin aiheuttamaa keuhkotulehdusta ja totevat että IIP:n aiheuttajaksi niistä ei taida olla, koska niitä ei tutkimuksissa löydy.
Toisaalta lääketiedegurumme ovat tutkimuksissaan todenneet, että osa kosteusvauriorakennuksissa oleskelevista ajautuu flunssakierteeseen, jonka jälkitautina saattaa esiintyä niin poskiontelo- kuin keuhkoputkitulehduksiakin.
Näiden flunssien aiheuttajina he PITÄVÄT VIRUKSIA, joita on kuulemma parisensataa kappaletta. Eli kun yksi jättää niin toinen ottaa.
Tosin en ole koskaan kuullutkaan, että kosteusvauriorakennuksissa oleskelevilta, flunssakierteeseen joutuvilta henkilöiltä, olisi koskaan tutkittukkaan flunssien virusperäisyyttä.
TTL:nkin oletusarvo heidän altistuksensa aiheuttamaan keuhkotulehdukseen on junasta saatu virus.
Lääketieteen mukaan FIBROSOIVAA ALVEOLIITTIA on kaksi eri muotoa UIP ja DIP.
Alkoipa kiinnostaa tuo fibrosoiva alveoliitti siksi, kun työtoverillani se todettiin 1990-luvun puolessavälissä muutaman vuoden ODTS-oireilun jälkeen, eli flunssia ja keuhkoputkitulehduksia. Fibroosit häipyivät keuhkokuvista muutaman vuoden kuluttua (välitön siirto homeitiövapaaseen työpaikkaan) ja vakuutusyhtiö lopetti haittarahan maksun ja astmalääkkeiden korvaamisen vaikka astma jäi.
Tunnen toisenkin henkilön, jolla todettiin fibrosoiva alveoliitti jo 1990-luvun alussa työpaikka-altistuksen seurauksena. Hänkin käyttää astmalääkkeitä, jotka vakuutusyhtiö korvaa maksaen hänelle myös tapaturmaeläkettä.
Kun kummallakin työpaikka-altistuksen seurauksena todettiin lääketieteellisissä tutkimuksissa fibrosoiva alveoliitti (ihan vakuutusyhtiön korvaamana vaan ei TTL:n ansiosta), niin herääkin kysymys kumpiko IIP:n ETENEVÄ MUOTO, UIP vai DIP:kö, heidän tapauksessaan on kyseessä vai ei kumpikaan?
UIP:n sanotaan olevan kroonisesti etenevä, eli itsekseen etenevä, eli kuolemaan johtava, ilman allergeenialtistustakin.
DIP:n löydökset ja oireet ovat samantyyppisiä kuin UIP:ssä. Rtg-kuvissa todetaan neljänneksellä MATTALASIMAISTA SAMENTUMAA, epäspesifistä JUOSTEMAISTA tai RETIKOMODULAARISTA INTERSTITIELLIÄ muutosta.
Keuhkofunktiotutkimuksissa on restriktioita ja diffuusiokapasiteetti on alentunut.
PATOLOGISESTI DIP:n sanotaan olevan yhteydessä TUPAKOINTIIN.
No kummatkaan heistä eivät tupakoineet.
No joka tapauksessa homealtistuksen tuottamana keuhkokuvissamme näkyy vastaavia muutoksia kuin UIP:ssä ilman todettua UIP:tä.
Itsellänikin keuhkokuvalausunnon mukaan oli RASVAA kerääntynyt keuhkojen alalohkoihin 6 kk:n keuhkotulehduksen (aiheuttajana TTL ja kukkamulta) jälkeen, jota rasvaa ei ollut TTL:n ottaman keuhkokuvan mukaan ennen altistusta ja rasvaa ei keuhkokuvissani ollut todettu aikaisimminkaan.
Alkoipa minuakin kiinnostamaan mikä tuon "rasvamuodostelman" takana oikein oli? Makrofagitko vai lymfosyytit?
Aionkin tuossa helmikuussa pyytää keuhkolääkäriltän lähetteen Thorax-kuvaukseen.
Eihän sitä tiedä vaikkapa kuvassa näkyisi NYT fibroosia ja jopa arpeutumiakin tuon rasvan seurauksena.
Uskon kuitenkin, että kuva on ihan OK ja keuhkorasvakin on kadonnut ties minne.