"Tapaus 4. (B96-183601) P Pääkkö
Esitiedot:
57-vuotias nainen, jolla diffuusi keuhkosairaus. Keuhkokuvan mukaan muutoksia kauttaaltaan. Biopsioitu vasemman alalohkon reunasta kiinnikkeisissä olosuhteissa.
Tarkennettujen esitietojen perusteella kysymyksessä on entinen maatalon emäntä, jolla on jo 80-luvulla todettu basaalisia fibroosimuutoksia. Kymmenen vuotta sitten diagnostisoitu yksityissektorilla homepölykeuhko. Hoitanut karjaa raitisilmakypärän kanssa. Hakeutunut tutkimuksiin yskän vuoksi. Tutkimuksissa todettu keuhkomuutosten progredioineen.
Mikroskooppinen kuvaus:
Keuhkokudoksen perusarkkitehtuuri on osittain muuttunut. Muuntuneiden ja tulehtuneiden alueiden väleissä nähdään myös vähemmän tulehtuneita lähes normaaleilta vaikuttavia alueita. Muuntuneilla alueilla välikudos on leventynyt ja sisältää lisääntyneessä määrin sidekudosta kuten myös sileän lihaksiston kimpustoja. Joukossa on myös AB-PAS-positiivista löyhää fibromyksoidia sidekudosta, mikä on osittain joko alveolien sisällä tai välikudokseen inkorporoituneena. Välikudoksessa nähdään lisääntyneessä määrin tulehdussoluja, jotka ovat pääasiassa mononukleaarisia, lähinnä plasmasoluja ja lymfosyyttejä. Myös eosinofiilien ja syöttösolujen määrä on lisääntynyt. Alveolitiloissa nähdään vaahtosytoplasmaisia makrofageja. Lisäksi nähdään intra-alveolaarista ja myös interstitiaalista eksudaatiota. Välikudoksesta on löydettävissä monitumaisia soluja, joista osa on vierasesinetyyppisiä ja osa Langhans-tyyppisiä. Muutamien monitumaisten solujen sisältä löytyy kidemäisiä rakoja. Muutaman keuhkoputken seinämässä nähdään myös osittain tuhoutumista ja kroonisia tulehdusmuutoksia.
Kysymyksessä on krooninen interstitielli pneumonia, jossa soluisuus, eksudatiivisuus ja muutamat monitumaiset solut sopivat krooniseen allergiseen alveoliittiin.
PAD: Pneumonia interstitialis chronica, sopii krooniseen allergiseen alveoliittiin.
Seuranta:
Keuhkobiopsian jälkeen aloitettiin inhaloitava steroidi. Hengenahdistusoireisto rauhoittui ja keuhkofunktiot ovat parantuneet. Myös kliinisesti tapaus sopii krooniseen allergiseen alveoliittiin.
Erotusdiagnostiikka:
Tavallisen interstitiellin pneumonian (UIP) eli fibrotisoivan alveoliitin diagnoosia ajateltaessa kroonisen allergisen alveoliitin mahdollisuus on aina syytä pitää mielessä. Eksudaatio, runsaat mononukleaariset tulehdussolukertymät, monitumaiset solut, pienet granuloomat ja keuhkoputken tulehdus ovat krooniseen allergiseen alveoliittiin viittaavia. Tätä silmällä pitäen kaikki näytemateriaali on syytä tutkia.
Ennuste:
Altistuksen loppuessa taudin oireet helpottuvat. Kortikosteroideille saadaan myös vaste. Sen sijaan tavallisessa interstitiellissä pneumoniassa (UIP) eli fibrotisoivassa alveoliitissa ennuste on huono. Viiden vuoden kuluttua taudin diagnostisoimisesta vain noin 40 % potilaista on elossa.
Kirjallisuus:
Dail DH, Hammar SP. Pulmonary Pathology. Springer-Verlag, New York. 1988.
Katzenstein A-LA, Myers JL. Idiopathic pulmonary fibrosis. Clinical relevance of pathologic classification. Am J Rospir erit care Med 1998; 157:1301-1315"
http://www.terveysportti.fi/kotisivut/docs/f17326/yleispatologiaa.htm
Esitiedot:
57-vuotias nainen, jolla diffuusi keuhkosairaus. Keuhkokuvan mukaan muutoksia kauttaaltaan. Biopsioitu vasemman alalohkon reunasta kiinnikkeisissä olosuhteissa.
Tarkennettujen esitietojen perusteella kysymyksessä on entinen maatalon emäntä, jolla on jo 80-luvulla todettu basaalisia fibroosimuutoksia. Kymmenen vuotta sitten diagnostisoitu yksityissektorilla homepölykeuhko. Hoitanut karjaa raitisilmakypärän kanssa. Hakeutunut tutkimuksiin yskän vuoksi. Tutkimuksissa todettu keuhkomuutosten progredioineen.
Mikroskooppinen kuvaus:
Keuhkokudoksen perusarkkitehtuuri on osittain muuttunut. Muuntuneiden ja tulehtuneiden alueiden väleissä nähdään myös vähemmän tulehtuneita lähes normaaleilta vaikuttavia alueita. Muuntuneilla alueilla välikudos on leventynyt ja sisältää lisääntyneessä määrin sidekudosta kuten myös sileän lihaksiston kimpustoja. Joukossa on myös AB-PAS-positiivista löyhää fibromyksoidia sidekudosta, mikä on osittain joko alveolien sisällä tai välikudokseen inkorporoituneena. Välikudoksessa nähdään lisääntyneessä määrin tulehdussoluja, jotka ovat pääasiassa mononukleaarisia, lähinnä plasmasoluja ja lymfosyyttejä. Myös eosinofiilien ja syöttösolujen määrä on lisääntynyt. Alveolitiloissa nähdään vaahtosytoplasmaisia makrofageja. Lisäksi nähdään intra-alveolaarista ja myös interstitiaalista eksudaatiota. Välikudoksesta on löydettävissä monitumaisia soluja, joista osa on vierasesinetyyppisiä ja osa Langhans-tyyppisiä. Muutamien monitumaisten solujen sisältä löytyy kidemäisiä rakoja. Muutaman keuhkoputken seinämässä nähdään myös osittain tuhoutumista ja kroonisia tulehdusmuutoksia.
Kysymyksessä on krooninen interstitielli pneumonia, jossa soluisuus, eksudatiivisuus ja muutamat monitumaiset solut sopivat krooniseen allergiseen alveoliittiin.
PAD: Pneumonia interstitialis chronica, sopii krooniseen allergiseen alveoliittiin.
Seuranta:
Keuhkobiopsian jälkeen aloitettiin inhaloitava steroidi. Hengenahdistusoireisto rauhoittui ja keuhkofunktiot ovat parantuneet. Myös kliinisesti tapaus sopii krooniseen allergiseen alveoliittiin.
Erotusdiagnostiikka:
Tavallisen interstitiellin pneumonian (UIP) eli fibrotisoivan alveoliitin diagnoosia ajateltaessa kroonisen allergisen alveoliitin mahdollisuus on aina syytä pitää mielessä. Eksudaatio, runsaat mononukleaariset tulehdussolukertymät, monitumaiset solut, pienet granuloomat ja keuhkoputken tulehdus ovat krooniseen allergiseen alveoliittiin viittaavia. Tätä silmällä pitäen kaikki näytemateriaali on syytä tutkia.
Ennuste:
Altistuksen loppuessa taudin oireet helpottuvat. Kortikosteroideille saadaan myös vaste. Sen sijaan tavallisessa interstitiellissä pneumoniassa (UIP) eli fibrotisoivassa alveoliitissa ennuste on huono. Viiden vuoden kuluttua taudin diagnostisoimisesta vain noin 40 % potilaista on elossa.
Kirjallisuus:
Dail DH, Hammar SP. Pulmonary Pathology. Springer-Verlag, New York. 1988.
Katzenstein A-LA, Myers JL. Idiopathic pulmonary fibrosis. Clinical relevance of pathologic classification. Am J Rospir erit care Med 1998; 157:1301-1315"
http://www.terveysportti.fi/kotisivut/docs/f17326/yleispatologiaa.htm
Vastaukset 2
Vanhimmat
Tuossahan todetaan biopsianäytteellä, että myös eosinofiilisten valkosolujen määrä on lisääntynyt keuhkorakkula-alueella ja että myös joidenkin keuhkoputkien seinämissä nähdään osittaista tuhoutumista ja kroonisia tulehdusmuutoksia.
Noin siis tapahtuu valkosoluarmeijan ja makrofagien mellastuksen seurauksena kun immuunipuolustus ei pysty eliminoimaan allergeenia.
Homepölykeuhko diagnosoitu yksityissektorilla ja raitisilmakypärän käytöstä huolimatta sairaus eteni krooniseksi alveoliitiksi. Pettikö raitisilmakypärä vai oliko etenemisen syynä altistuksia ilman kypärää?
Hmm!! Noin Silnereiden käyttäjänä mietiskelen mitähän tulevaisuus tuokaan vielä tullessaan?
että on sairastunut jo vuonna 1980 ja vielä elää. Todennäköisesti on voinut myös suhteellisen hyvin. Vaikea sairaus, mutta elämää on sairauden jälkeenkin.
Ikävää on se, että kun pahenemisvaihe alkaa, on aika aika vähissä.