Palautan mieliin

joihin olet herkistynyt. Käytännössä tämä tarkoittaa kaikkia kosteusvaurio-ongelmaisia rakennuksia, myös työterveyslaitoksen rakennusta.

Jos sinua on altistettu ttl:llä A. fumigatuksella, niin vältä myös ulkoilmaa sulan maan aikana.

Rokotus perustuu immunologiseen muistiin ja se toimii kutakuinkin erinomaisesti.

Sama immunologinen muisti toimii myös silloin, kun sairastunut saa keuhkoihinsa uuden satsin itiöitä. Tämä on verravissa siis rokotuksiin. Todellisuudessa näitä "rokotuksia" on aivan liikaa. Seurauksena on yliherkkyyskeuhkokuume eli allerginen alveoliitti.

kosteusvauriomikrobeja kirjoitti:

joihin olet herkistynyt. Käytännössä tämä tarkoittaa kaikkia kosteusvaurio-ongelmaisia rakennuksia, myös työterveyslaitoksen rakennusta.

Jos sinua on altistettu ttl:llä A. fumigatuksella, niin vältä myös ulkoilmaa sulan maan aikana.

Rokotus perustuu immunologiseen muistiin ja se toimii kutakuinkin erinomaisesti.

Sama immunologinen muisti toimii myös silloin, kun sairastunut saa keuhkoihinsa uuden satsin itiöitä. Tämä on verravissa siis rokotuksiin. Todellisuudessa näitä "rokotuksia" on aivan liikaa. Seurauksena on yliherkkyyskeuhkokuume eli allerginen alveoliitti.

Tietenkin välttelen kuten jokainen altistunut, aina vaan ei etukäteen tiedä mihin rakennukseen jalallaan astuu.

Mutta hoitoa ei siis ole, ymmärsinkö oikein?

Allergiset keuhkosairaudet
TherapiaFennica


Sisällysluettelo [piilota]
1 Orgaanisten pölyjen aiheuttamat keuhkorakkuloiden reaktiot

1.1 Allerginen alveoliitti
1.1.1 Allergisen alveoliitin etiologia
1.1.2 Allergisen alveoliitin oireet
1.1.3 Allergisen alveoliitin diagnostiikka
1.1.4 Allergisen alveoliitin erotusdiagnostiikka
1.1.5 Allergisen alveoliitin hoito ja ennuste
1.2 Ilmankostutinkuume
1.3 Orgaanisten pölyjen aiheuttama oireyhtymä


[muokkaa] Orgaanisten pölyjen aiheuttamat keuhkorakkuloiden reaktiot
Erkki O. Terho

[muokkaa] Allerginen alveoliitti
[muokkaa] Allergisen alveoliitin etiologia
Allergiset alveoliitit (jäljempänä alveoliitit) ovat keuhkojen allergisia sairauksia, joissa allergiset reaktiot tapahtuvat keuhkoalveoleissa ja respiratorisissa bronkioleissa. Allergeeneina ovat erilaiset biologiset pölyt, tavallisimmin homepölyt tai elimistölle vieraat proteiinit. Myös kemikaalien, kuten isosyanaattien, aiheuttamia alveoliitteja on kuvattu. Sairastumista edeltää yleensä runsas, pitkään jatkunut tai usein toistunut allergeenialtistus, ja useimmiten kyseessä on ammattitauti tai muu työperäinen sairaus. Tavallisin allergisen alveoliitin muoto maassamme on viljelijöiden homepölykeuhko, joka aiheutuu homeisten rehujen tai kuivikkeiden käsittelystä. Tauti puhkeaa yleensä sateisen kesän jälkeen karjan sisäruokintakauden aikana (loka-toukokuu), jolloin navetoissa joudutaan toistuvasti käsittelemään homeisia materiaaleja. Homeiden aiheuttamaa allergista alveoliittia on tavattu myös puunjalostusteollisuuden työntekijöillä.

[muokkaa] Allergisen alveoliitin oireet
Oireet muistuttavat hengitystietulehduksen oireita. Tavallisia oireita ovat yskä, hengenahdistus ja kuume. Myös päänsärkyä, kipuja tai särkyjä raajoissa sekä pahoinvointia voi esiintyä. Oireille on tyypillistä, että ne ilmaantuvat akuuttina kohtauksena 4-8 tunnin kuluttua allergeenialtistuksesta. Hengenahdistus ei ole yleensä vinkuvaa. Potilas voi olla syanoottinen. Tauti voi myös alkaa hitaasti, ilman selviä kohtauksia, jolloin hallitsevia oireita ovat kuiva yskä, vähitellen paheneva hengenahdistus ja laihtuminen, ja myös selittämätöntä iltalämpöilyä voi esiintyä. Homepölykeuhkon mahdollisuus pitäisi aina muistaa ja thoraxkuva ottaa, jos viljelijällä alkaa talvikuukausina esiintyä toistuvasti yskä-kuume-episodeja, joihin liittyy hengityksen ahtauden tunnetta. Diagnoosin varmistamisen ja hoidon aloittamisen tulisi tapahtua paikallisessa keuhkoyksikössä, jonne potilas tulee viipymättä ohjata alveoliittia epäiltäessä.

[muokkaa] Allergisen alveoliitin diagnostiikka
Taudin akuutissa vaiheessa keuhkoista kuullaan pienirakkulaisia rahinoita (krepitoivia rahinoita), jotka kuuluvat parhaiten sisäänhengityksen loppupuolella, mutta vinkunoita ei yleensä kuulu. Lasko ja CRP saattavat olla koholla ja veressä voi olla leukosytoosia. Seerumista on usein osoitettavissa allergeenispesifisiä IgG-vasta-aineita ("presipitiinejä") altistetta vastaan. Tuberkuliinikoe on usein kielteinen. Thoraxkuvassa nähdään miliaarisia pienitäpläisiä infiltraatteja. Myös läiskäisiä infiltraatteja voi esiintyä, mutta lievissä tautimuodoissa thoraxkuva voi olla normaali. HRCT-tutkimuksessa nähdään röntgenologisten tiivistymien keskittyvän keuhkorakkuloiden ympäristöön. Kroonistuneessa vaiheessa keuhkoissa voi näkyä diffuusia fibroosia ja kutistavia muutoksia ylälohkojen alueella, sekä emfyseemaa. Emfyseema näkyy parhaiten HRCT:ssä. Kliinis-fysiologisesti todetaan pienentynyt keuhkojen diffuusiokapasiteetti, ventilaation ja perfuusion välistä epäsuhtaa sekä pienentynyt valtimoveren happiosapaine. Happiosapaineen pieneneminen korostuu fyysisessä rasituksessa. Spirometria viittaa estymätyyppiseen ventilaatiohäiriöön.

Keuhkokudosnäytteessä todetaan alveolien seinämien paksuntuminen soluinfiltraation seurauksena. Alveolien ja respiratoristen bronkiolien seinämissä on epitelioidisolugranuloomia, Langhansin jättisoluja ja vierasesinejättisoluja. Granuloomissa ei ole kaseaatiota. Kroonisessa vaiheessa granuloomat häviävät, ja niiden sijaan nähdään interstitiaalista fibroosia. Bronkoalveolaarisessa lavaationesteessä on todettu lymfosyyttivaltainen solulöydös.

Alveoliittidiagnoosin perusta on, että allergeenialtistus on osoitettavissa ja että potilaalla esiintyy altistukseen liittyviä kuvatun kaltaisia oireita ja keuhkojen röntgenmuutoksia. Potilaalla tulisi lisäksi olla osoitettavissa häiriö alveolaarisessa hengityskaasujen vaihdossa tai restriktiivinen ventilaatiohäiriö.

Altistumisen osoittamisessa huolellinen anamneesi on tärkeä. Lisänäyttöä altistumisesta saadaan, jos potilaan seerumissa on osoitettavissa IgG-vasta-aineita altistetta vastaan. Huomattakoon, että kielteinen vasta-ainetulos ei sulje pois alveoliitin mahdollisuutta eikä myönteinen tulos yksinään oikeuta asettamaan alveoliittidiagnoosia. Altistumista voidaan selvittää myös aerobiologisilla tai mikrobiologisilla miljöötutkimuksilla. Erityisesti uudentyyppisissä, aiemmin tuntemattomissa alveoliiteissa altistumisesta tulisi olla työhygieenisiin tms. mittauksiin perustuva näyttö.

Keuhkobiopsiaa ja/tai altistuskoetta voidaan harkiten käyttää diagnostisina apukeinoina tapauksissa, joissa diagnoosi on muilla keinoin jäänyt varmistamatta. Ne tulevat kysymykseen lähinnä ammattitautidiagnostiikassa tai tutkittaessa uudentyyppisiä alveoliitteja. Varsinkin altistuskokeisiin tulisi suhtautua pidättyvästi ja noudattaa varovaisuutta niitä tehtäessä, koska tauti voi aiheuttaa pysyviä keuhkovaurioita. Epäselvissä tapauksissa myös lymfosyyttivaltainen solulöydös bronkoalveolaarisessa lavaationesteessä on diagnoosia tukeva löydös.

Normaali thoraxröntgenlöydös ei sulje pois alveoliitin mahdollisuutta, mutta tällöin taudista tulisi olla histologinen näyttö. Jos röntgenlöydöksiä ei ole, positiivinen altistuskoe ei välttämättä osoita, että kyseessä on allerginen alveoliitti.

[muokkaa] Allergisen alveoliitin erotusdiagnostiikka
Erotusdiagnostisina sairauksina tulevat kyseeseen lähinnä mykoplasman tai viruksen aiheuttama pneumonia, sarkoidoosi, miliaarituberkuloosi, lääkkeiden aiheuttamat keuhkoreaktiot tai "humidifier fever"- tai ODTS- oireyhtymä (ks. jäljempänä Orgaanisten pölyjen aiheuttamat keuhkorakkuloiden reaktiot s. 509). Mykoplasmapneumonian aiheuttamat kliiniset löydökset voivat olla samanlaiset kuin alveoliitissakin. Lisäksi mykoplasmalla ja homepölykeuhkoa aiheuttavalla Micropolyspora faeni (nyk. Saccharopolyspora rectivirgula) -homeella on ilmeisesti samanlaisia antigeenirakenteita, sillä mykoplasman aiheuttamaa pneumoniaa sairastavilla on todettu vääriä positiivisia IgG-vasta-ainerektioita M. faeni -antigeenilla. Alveoliitissa oireiden ajallinen yhteys allergeenialtistukseen lienee kuitenkin erottava tekijä. Virusperäisen pneumonian poissulkemiseksi tutkimusohjelmaan kuuluvat virusvasta-ainemääritykset parinäytteistä epäiltäessä alveoliittia.

Sarkoidoosi voi erehdyttävästi muistuttaa alveoliittia, mutta alveoliitissa ei ole varmuudella kuvattu mediastinaalisia imusolmukesuurentumia. Miliaarituberkuloosia sairastavat ovat nykyään yleensä huonokuntoisia vanhuksia, joilla on korkea kuume. Lääkkeiden aiheuttamat keuhkoreaktiot erottuvat alveoliiteista yleensä anamneesin perusteella. "Humidifier fever"- tai ODTS-oireyhtymä muistuttavat oireistoltaan ja kliinisiltä löydöksiltään allergista alveoliittia, mutta keuhkojen röntgenmuutoksia ei ole todettu. Tämän vuoksi pelkästään diffuusiokapasiteetin pieneneminen allergeenialtistuksessa ei riitä varmistamaan, että kyseessä on allerginen alveoliitti, ellei altistavasta ympäristöstä ole aikaisemmin löytynyt vastaavanlaista tapausta, jossa thoraxkuvin on todettu alveoliittiin sopivia röntgenmuutoksia.

[muokkaa] Allergisen alveoliitin hoito ja ennuste
Ensisijainen hoito on allergeenialtistuksen lopettaminen ja uuden samanlaisen altistuksen välttäminen. Jos uutta altistusta vältetään, syrjäytyvät pääasialliset oireet ja kliiniset löydökset yleensä muutamien viikkojen, röntgenlöydökset ja karkeammat keuhkojen toiminnan häiriöt muutaman, tavallisesti 3-6 (12) kuukauden kuluessa ilman lääkehoitoakin. Kaikissa tapauksissa keuhkojen toiminta ei palaudu ennalleen, vaikka uutta altistusta vältettäisiin. Jos allergeenialtistus saa jatkua, on taudin uusiutumisen vaara suuri. Toistuvat akuutit vaiheet johtavat keuhkojen pysyvään vajaatoimintaan. Kroonistuminen voi johtaa keuhkofibroosiin, emfyseemaan ja cor pulmonaleen. Suomalaisten tutkimusten mukaan taudista normaalisti toipuneidenkin keuhkoissa on 10-vuotisseurannassa todettu 23 %:lla keuhkoemfyseemaa joko yksinään tai yhdessä keuhkofibroosin kanssa. Myös kuolemaan johtaneita tapauksia on kuvattu.

Akuutissa vaiheessa potilaalle on syytä antaa 28-35-prosenttista happea, jos ahdistus ja hypoksemia on voimakasta. Kortikosteroidit nopeuttavat jonkin verran toipumista, mutta niillä ei näytä olevan sanottavampaa vaikutusta pitkäaikaisennusteeseen. Koska ne saattavat jossain määrin ehkäistä keuhkofibroosin kehittymistä, on perusteltua hoitaa alveoliittipotilasta akuutissa vaiheessa kortikosteroideilla, ellei vasta-aihetta ilmene. Aloitusannokseksi sopii aikuisille 40-60 mg prednisolonia ja hoidon kokonaispituudeksi annosta vähitellen pienentäen 4 viikkoa. Kortikosteroidihoidon turvin ei allergeenialtistusta tule jatkaa, koska tauti voi edetä oireita aiheuttamatta. Kortikosteroidihoidon aloittaa keuhkoyksikkö, koska avohoidossa tehdyt steroidihoitokokeilut häiritsevät diagnostiikkaa.

Jos kyseessä on työhön liittyvä alveoliitti, on potilasta akuutin vaiheen jälkeen pidettävä ko. työhön kykenemättömänä niin kauan, kuin taudin oireita on eikä keuhkojen toiminta ole palautunut normaaliksi tai sairautta edeltäneelle tasolle, eli useimmiten 3-6 kuukautta. Muussa kuin työperäisessä alveoliitissa voidaan potilasta pitää vastaavan ajan ruumiilliseen työhön kykenemättömänä. Ellei allergeenin eliminaatio tai ratkaiseva vähentäminen työympäristön ilmasta onnistu, pitäisi sairastunut työntekijä siirtää mahdollisuuksien mukaan toisenlaisiin työtehtäviin. Muissa kuin työperäisissä alveoliiteissa ei allergeenilähteen poistaminen sairastuneen ympäristöstä tuota yleensä vaikeuksia. Tautia aiheuttaneeseen työympäristöön palatessaan tulisi sairastuneen käyttää työssään P2-luokan hengityssuojainta. Mikäli tauti varotoimista huolimatta uusiutuu, voidaan sairastunutta pitää ko. työhön pysyvästi kykenemättömänä.

[muokkaa] Ilmankostutinkuume
Ilmankostutinkuume ("Humidifier fever") on lähinnä kirjapainojen ja toimistojen työntekijöillä esiintyvä mikrobien saastuttamien ilmankostutusjärjestelmien aiheuttama oireyhtymä. Kyseessä on allergista alveoliittia muistuttava keuhkorakkuloiden kuumeinen reaktio. Tautia aiheuttaneesta ilmankostutusvedestä on eristetty homeita, bakteereja ja ameeboja. Taudin aiheuttajiksi on epäilty lähinnä ameeboja tai bakteeriperäisiä endotoksiineja, eikä tautimekanismi vaikuta allergiselta.

Oireet, jotka muutoin ovat samanlaiset kuin allergisessa alveoliitissa, ovat pahimmillaan työviikon alkaessa, mutta lievittyvät viikonloppua kohti. Ilmiö on samanlainen kuin puuvillatyöntekijöiden byssinoosissa ("monday sickness"). Alveoliitissa ei todeta vastaavaa oireiden lieventymistä allergeenialtistuksen jatkuessa. Joissakin tapauksissa ilmankostutinkuumeen oireistoon on liittynyt lisääntynyttä virtsaamisen tarvetta. Tutkimuslöydökset ovat samanlaiset kuin alveoliitissa, mutta ilmankostutinkuumepotilailla ei ole raportoitu keuhkojen röntgenmuutoksia.

Ilmankostutinkuume vaikuttaa taudinkulultaan hyvänlaatuisemmalta kuin allerginen alveoliitti: pysyviä keuhkovaurioita ei ole kuvattu. Hoitona on oireita aiheuttavan altisteen poistaminen elin- tai työympäristöstä. Käytännössä tämä merkitsee ilmankostutusjärjestelmän perusteellista puhdistamista ja tarvittaessa järjestelmän muuttamista. Turvallisimmiksi on todettu höyrystysperiaatteella toimivat kostutusjärjestelmät. Vaarallisimpia ovat sellaiset ilmankostutusjärjestelmät, joissa kostutusvesi otetaan huoneilmasta talteen ja käytetään uudelleen kostutukseen. On syytä huomata, että huonosti puhdistetut ilmankostutusjärjestelmät voivat aiheuttaa myös varsinaista allergista alveoliittia. Siksi ilmankostutinkuumepotilaille tulee tehdä perusteelliset sairaalatutkimukset paikallisessa keuhkosairauksien klinikassa.

[muokkaa] Orgaanisten pölyjen aiheuttama oireyhtymä
Orgaanisten pölyjen aiheuttama toksinen oireyhtymä (organic dust toxic syndrome, ODTS) on työperäinen kuumeinen yleissairaus, johon ei välttämättä liity keuhkorakkuloiden reaktiota. Sitä esiintyy äkillisen, poikkeuksellisen voimakkaan orgaanisille pölyille altistumisen jälkeen. Sairastumista edeltävää allergiselle alveoliitille tai ilmankostutinkuumelle ominaista herkistymistä ei tarvita. Tavallisimmin oireyhtymä liittyy viljan käsittelyyn. Niinpä sitä on kuvattu erityisesti viljavarastojen työntekijöillä ja viljelijöillä. Kotimaisen tutkimuksen mukaan noin 14 %:lla viljelijöistä on ollut tällaisia työhön liittyviä kuumereaktioita, useimmiten vilja- tai heinävaraston siivouksen, kotieläintöiden, puinnin, viljan- tai heinänkuivurin siivouksen tai rehuviljan jauhatuksen yhteydessä. Viljavarastojen työntekijöistä tällaisia kuumereaktioita on tavattu noin 30 %:lla.

Pääasiallisin oire on kuume, johon saattaa liittyä vilunväreitä, nuhaa, kurkunpään ärsytystä tai karheutta, päänsärkyä, lihasten tai nivelten särkyä, yskää tai silmien ärsytysoireita. Myös ihon kutinaa tai punoitusta on kuvattu. Tässäkin oireyhtymässä oireet ilmaantuvat tavallisesti useiden tuntien kuluttua pölyaltistuksesta.

Hengityksen toimintakokeissa ei välttämättä todeta muutoksia. Mikäli niitä esiintyy, ne ovat samankaltaisia kuin allergisessa alveoliitissa. Keuhkojen röntgenmuutoksia ei ole todettu. Bronkoalveolaarisen huuhtelunesteen (BAL) solulöydöstä hallitsevat liuskatumaiset leukosyytit ja makrofagit. Tautimekanismia ei tunneta, mutta aiheuttajaksi on esitetty mm. endotoksiineja.

Erityistä hoitoa ei ole, eikä sairaalatutkimuksia yleensä tarvita. Oireet syrjäytyvät noin kolmen vuorokauden kuluessa. Ennuste vaikuttaa hyvältä, mutta pitkäaikaiset seurantatutkimukset puuttuvat. Toistuvat ODTS-episodit saattavat periaatteessa johtaa krooniseen bronkiittiin tai ne voivat edeltää allergista alveoliittia. Siksi oireyhtymää aiheuttavissa altistustilanteissa tulisi käyttää tehokasta hengityssuojainta. Mikäli kuume-episodeihin liittyy selvää hengenahdistusta ja keuhkoista kuullaan rakkularahinoita, on syytä ottaa thorakskuva ja lähettää potilas paikalliseen keuhkoklinikkaan allergisen alveoliitin poissulkemiseksi.

Takaisin lukuun Keuhkosairaudet.

Haettu osoitteesta http://www.therapiafennica.fi/wiki/index.php?title=Allergiset_keuhkosairaudet

*****


http://www.therapiafennica.fi/wiki/index.php?title=Diffuusien_keuhkomuutosten_erotusdiagnoosi

Diffuusien keuhkomuutosten erotusdiagnoosi
TherapiaFennica
Loikkaa: valikkoon, hakuun
Sisällysluettelo [piilota]
1 Diffuusin keuhkomuutoksen määritelmä
1.1 Taulukko 1: Diffuusien keuhkomuutosten tärkeimmät syyt.
2 Kliinis-patologinen korrelaatio diffuuseissa keuhkosairauksissa
2.1 Taulukko 2: Diffuusit keuhkosairaudet. Kliinis-patologinen korrelaatio.
3 Potilaan tutkiminen diffuusien keuhkomuutosten yhteydessä
3.1 Taulukko 3: Laboratoriolöydökset diffuuseissa keuhkosairauksissa.
4 Interstitiaalipneumoniat
4.1 Interstitiaali keuhkofibroosi (IPF)
4.1.1 Etiologia
4.1.2 Patologia
4.1.3 Kliininen taudinkuva
4.1.4 Diagnoosi ja erotusdiagnoosi
4.1.5 Hoito
4.1.6 Ennuste


Pentti Tukiainen

[muokkaa] Diffuusin keuhkomuutoksen määritelmä
Diffuusilla keuhkomuutoksella tarkoitetaan tulehdusreaktion tai fibroosin aiheuttamaa infiltratiivista prosessia, joka vaurioittaa laajalti molempien keuhkojen perifeeristä, kaasuja vaihtavaa osaa, jolloin muutoksia esiintyy pääasiassa respiratorisissa bronkioleissa ja niitä perifeerisemmissä keuhkon osissa (taulukko 1).

[muokkaa] Taulukko 1: Diffuusien keuhkomuutosten tärkeimmät syyt. Aiheuttaja
Infektio:
influenssa
klamydia
miliaarituberkuloosi
mykoplasma

Toksiset kaasut ja huurut:
elohopea
kloori
typen oksidit

Orgaaninen pöly:
homepölykeuhko

Epäorgaaninen pöly:
asbesti
kvartsi
sekapöly; hiili-kvartsi

Muu inhalaatio:
aspiraatiopneumonia
submersio
öljyaspiraatio

Säteily:
sädehoito

Lääkeaineet:
bleomysiini
busulfaani
kulta
nitrofuratoiini

Rasva-embolisaatio:
trauma

Metaboliset syyt:
pankreatiitti
uremia

Maligni tauti:
karsinomatoosi
leukemia
lymfooma

Syy tuntematon:
alveolaarinen mikrolitiaasi
alveolaarinen proteinoosi
amyloidoosi
interstitiaalipneumoniat
Churg-Straussin oireyhtymä
eosinofiiliset pneumoniat
Goodpasturen oireyhtymä
idiopaattinen pulmonaalinen hemosideroosi
Langerhansin solu histiosytoosi
lymfangioleiomyomatoosi
lymfomatoidi granulomatoosi
sarkoidoosi
Wegenerin granulomatoosi


Obstruktiiviset keuhkosairaudet aiheuttavat muutoksia diffuusisti, mutta ne sijaitsevat bronkuksissa. Emfyseemassa esiintyy muutoksia myös alveolitasolla, mutta kyseessä on lähinnä destruktiivinen muutos. Keuhkokongestion lukuisat sydänperäiset syyt ja pulmonaalinen hypertensio eivät ole infiltratiivisia prosesseja. Akuutti hengitysinsuffisienssi (adult respiratory distress syndrome, ARDS) voi kehittyä useiden taulukossa 1 mainittujen sairauksien yhteydessä, mutta se voi olla seurausta monesta muustakin syystä (trauma, aivoverisuonikatastrofi, lääkeaineen liika-annos, intravaskulaarinen koagulopatia, massiivinen verenvuoto, raskaustoksemia ja keuhkoembolia). Joskus on rajanveto paikallisen ja diffuusin keuhkomuutoksen välillä vaikeaa. Esimerkiksi eosinofiiliset pneumoniat esiintyvät usein paikallisina, mutta osassa tapauksista tulehdusmuutoksia todetaan kuitenkin niin laajalti, että tätä tautiryhmää voidaan pitää diffuusina keuhkomuutoksena.

[muokkaa] Kliinis-patologinen korrelaatio diffuuseissa keuhkosairauksissa
Diffuusi keuhkosairaus voi aiheuttaa muutoksia bronkioleissa, alveoliontelossa, alveoliseinämässä, imuteissä ja verisuonissa. Kliinisen taudinkuvan kannalta on merkityksellistä, miten muutokset jakautuvat. Erityisen tärkeitä taudinkuvan kannalta ovat alveoliseinämän muutokset.

Jos keuhkosairaus aiheuttaa alveoliseinämän diffuusin paksuuntumisen tulehdusreaktion tai fibroosin seurauksena (taulukko 2), potilaalle ilmaantuu hengenahdistusta ja usein kuivaa yskää. Thorax-röntgenkuvassa todetaan diffuusi samentuma, juosteista tai nodulaarista varjostumaa tai joskus normaali löydös. Keuhkojen toimintakokeissa todetaan kaasujen diffuusiohäiriö ja osalla potilaista myös restriktiivinen ventilaatiohäiriö. Verikaasustatus saattaa olla levossa normaali, mutta rasituksen aikana syntyy hypoksemia. Auskultaatiossa kuullaan keuhkojen basaaliosista usein loppuinspiriumissa pienirakkulaisia rahinoita. Tyypillisiä esimerkkejä ovat asbestoosi, idiopaattinen keuhkofibroosi (IPF) ja allerginen alveoliitti.

Jos muutokset esiintyvät alveoliseinämässä pesäkemäisesti siten, että pesäkkeiden välinen keuhkokudos on normaalia (taulukko 2), potilas saattaa olla oireeton tai vähäoireinen ja keuhkojen auskultaatiolöydös normaali, samoin keuhkofunktiokokeiden tulokset. Tyypillisiä esimerkkejä ovat sarkoidoosi, silikoosi, eosinofiilinen granulooma ja miliaarituberkuloosi. Kahdessa edellisessä keuhkoihin voi kuitenkin ilmaantua taudin progredioidessa interstitiaalia fibroosia, jolloin taudinkuvakin alkaa muistuttaa diffuusia interstitiaalia prosessia.

[muokkaa] Taulukko 2: Diffuusit keuhkosairaudet. Kliinis-patologinen korrelaatio. Nodulaarinen Interstitiaali
Sarkoidoosi
Silikoosi
Eosinofiilinen granulooma
Vähän oireita
Ei rahinoita
Keuhkofunktio normaali
Thorax:
nodulaarinen infiltraatio
keuhkojen yläosat
Allerginen alveoliitti
Idiopaattinen keuhkofibroosi
Asbestoosi, krooniset lääkereaktiot
Paljon oireita
Inspiratorisia rahinoita
Diffuusikapasiteetti alentunut
Thorax:
juosteinen infiltraatio
keuhkojen alaosat

Verisuonimuutokset (vaskuliitit) esiintyvät harvoin ainoana muutoksena. Usein niihin liittyy interstitiaalia ja perivaskulaarista tulehdusta. Keuhkolöydös vaihtelee sen mukaan, kuinka diffuusisti tulehdusreaktio esiintyy alveoliseinämässä. Tyypillisiä esimerkkejä taudeista, joissa vaskuliitti on hallitsevana, ovat allerginen granulomatoosi, Wegenerin granulomatoosi ja eräät LED:n ja sen sukuisten tautien keuhkoreaktiot. Allergisten alveoliittien yhteydessä vaskuliitti on yleensä vähäinen.

Muutoksia voi esiintyä myös bronkioleissa. Useimmiten näillä ei ole merkitystä taudinkuvan kannalta, kuten BOOP:n, allergisen alveoliitin ja fibrotisoivan alveoliitin yhteydessä, koska interstitiellit muutokset ovat hallitsevia. Esimerkiksi viruspneumonioiden ja toksisten keuhkoreaktioiden jälkitilana voi esiintyä obliteroivaa bronkioliittia, jolloin keuhkolöydöstä hallitsee obstruktiivisen keuhkosairauden kuva sekä kliinisesti että keuhkofunktiokokeissa. Erotukseksi obstruktiivisesta bronkiitista ja astmasta obstruktio on bronkiolitasolla.

Imuteissä esiintyy merkittäviä muutoksia lähinnä pneumokonioosien (lymfangiitti) ja karsinomatoosin yhteydessä.

[muokkaa] Potilaan tutkiminen diffuusien keuhkomuutosten yhteydessä
[muokkaa] Taulukko 3: Laboratoriolöydökset diffuuseissa keuhkosairauksissa. Leukosytopenia: Sarkoidoosi, sidekudostaudit, lymfooma, lääkereaktiot.
Leukosytoosi: Systeemiset vaskuliitit, allergiset alveoliitit, lymfooma.
Eosinofilia: Eosinofiilinen keuhkokuume, systeemiset vaskuliitit, lääkereaktiot.
Hemolyyttinen anemia: Fibrotisoiva alveoliitti, sidekudostaudit, lymfooma, lääkereaktiot.
Normosyyttinen anemia: Alveoliverenvuoto, sidekudostaudit, karsinomatoosi.
Virtsan sedimentin poikkeavuus: Sidekudostaudit, systeemiset vaskuliitit, lääkereaktiot.
Hypogammaglobulinemia: Lymfoidi interstitielli pneumonia.
Hypergammaglobulinemia: Sidekudostaudit, sarkoidoosi, systeemiset vaskuliitit, idiopaattinen keuhkofibroosi, lymfoidi interstitielli pneumonia, lymfooma.
Seerumin vasta-aineet: Sidekudostaudit, systeemiset vaskuliitit, sarkoidoosi, idiopaattinen keuhkofibroosi, lymfoidi interstitielli pneumonia.
Angiotensiinikonvertaasi (ACE): Sarkoidoosi, allergiset alveoliitit, silikoosi.
Neutrofiilien sytoplasma-vasta-aineet (ANC): Systeemiset vaskuliitit.

Valtaosa diffuusien keuhkomuutosten syistä voidaan selvittää ilman invasiivisia tutkimuksia. Keskeisiä ovat huolellisen anamneesin antamat tiedot ulkoisista ärsykkeistä sekä se, onko kyseessä akuutti, subakuutti vai krooninen muutos. Diffuusit keuhkomuutokset todetaan tavallisesti röntgenkuvan perusteella. Sen avulla eri tauteja ei yleensä voida erottaa toisistaan, mutta hyvällä analytiikalla potilaat kyetään kuitenkin ryhmittelemään. On pyrittävä selvittämään keuhkomuutosten syntynopeus sekä oireiden laatu ja voimakkuus. Keuhkojen auskultaatiolla saadaan viitteitä diffuusin intersitiaalin keuhkoprosessin puolesta (inspiratoriset rahinat). Kliinisellä tutkimuksella ja tavallisin laboratoriokokein pyritään saamaan viitteitä ekstrapulmonaalisista manifestaatioista, esimerkiksi sarkoidoosi, sidekudostauti, maligni kasvain, allerginen granulomatoosi, Wegenerin granulomatoosi. Rutiinilaboratoriotutkimuksiksi riittävät alkuvaiheessa lasko, täydellinen verenkuva, transaminaasit, alkalinen fosfataasi, kreatiniini ja virtsan sedimentti (taulukko 3).

Spirometrialla ja diffuusiokapasiteettitutkimuksella voidaan selvittää, onko viitteitä interstitiaalista keuhkoprosessista. HRCT on ollut huomattava edistysaskel. Sen avulla voidaan tehdä usein lähes spesifi diagnoosi, kuten sarkoidoosi, fibrotisoiva alveoliitti, eosinofiilinen granulooma, lymfangioleiomylomatoosi jne. Bronkoalveolaarihuuhtelusta (BAL) ja transbronkiaalibiopsiasta (TBBB) on usein apua diagnostiikassa. Anamneesin ja edellä mainittujen tutkimusten avulla diagnoosi usein selviää tai potilaat voidaan ryhmitellä niin, että erotusdiagnostisesti kyseeseen tulevat taudit voidaan rajata muutamaan.

[muokkaa] Interstitiaalipneumoniat
Interstitiaalipneumonioiden luokittelu perustuu useimmiten histologiseen löydökseen.

AIP (akuutti interstitiaalipneumonia) on erittäin harvinainen ARDS:n kaltainen sairaus, jonka etiologiaa ei tunneta. Ennuste on huono. LIP (lymfoidi interstitiaalipneumonia) voi esiintyä idiopaattisena tai se liittyy moniin dysproteinemioihin, sidekudossairauksiin ja AIDS:iin. Tauti paranee usein steroidihoidolla, mutta voi joskus johtaa irreversiibeliin fibroosiin.

DIP (deskvamatiivinen interstitiaalipneumonia) esiintyy tupakoitsijoilla. Ennuste on yleensä hyvä. Tauti paranee useimmiten tupakoinnin lopettamisen ja steroidihoidon seurauksena. RB-ILD (respiratoriseen bronkioliittiin liittyvä interstitiaali keuhkosairaus) on tupakoitsijoilla esiintyvä, usein vähäoireinen sairaus, josta toipuu lopettamalla tupakoinnin. COP (kryptogeeninen organisoituva pneumonia), josta ennen käytettiin nimitystä BOOP (bronchiolitis obliterans ja organisoituva pneumonia) on edellisiä selvästi yleisempi sairaus. Usein tauti esiintyy idiopaattisena (COP), mutta voi liittyä myös lukuisiin sairauksiin (OP). Tällaisia ovat eräät infektiot, sidekudossairaudet, eräät lääkehoidot. Sitä tavataan myös elinsiirtopotilailla. Useimmiten potilaat toipuvat steroidihoidon aikana kunhan hoitoa jatketaan 6-12 kuukautta. NSIP:tä (epäsepesifi interstitiaalipneumonia-fibroosi) pidettiin aiemmin fibrosoivan alveoliitin tulehduksellisena muotona. NSIP respondoi useimmiten hyvin steroidihoidolle, mutta osalla potilaista tauti voi olla progressiivinen muistuttaen taudinkulultaan fibrosoivaa alveoliittia. UIP (tavallinen interstitiaalipneumonia) vastaa kliinistä interstitiaalia keuhkofibroosia ja on selvästi yleisin interstitiaalipneumonioista.

[muokkaa] Interstitiaali keuhkofibroosi (IPF)
Pentti Tukiainen

[muokkaa] Etiologia
Kolmasosalla tauti liittyy sidekudostautiin kuten nivelreuma, skleroderma tai polymyosiitti. Osalla esiintyy nivelvaivoja tai Raynaud'n oire ilman selvää sidekudostautia. Osalla todetaan tumavasta-aineita tai positiivinen reumatekijä. Taudin etiologia on kuitenkin avoin.

[muokkaa] Patologia
Alveoliseinämässä esiintyy läiskäistä tulehdusta. Lisäksi on fibroblastien proliferaatiota, fibroosia, alveolin epitelisaatiota ja alveolionteloissa lisääntynyt määrä makrofageja. Taudin edetessä fibroosin osuus lisääntyy, ja lopputuloksena voi syntyä ns. hunajakennokeuhko.

[muokkaa] Kliininen taudinkuva
Potilaalle ilmaantuu lisääntyvästi hengenahdistusta ja/tai kuivaa yskää. Useimmilta potilailta kuullaan auskultaatiossa sisäänhengityksen hienojakoisia rahinoita. Noin puolella potilaista on sormissa ja varpaissa kellonlasikynnet ja/tai rumpupalikkamuodostumia sormissa. Sidekudostaudin oireita saattaa olla ennen keuhko-oireita, samanaikaisesti, tai ne ilmaantuvat myöhemmin. Thoraxkuvassa todetaan etenkin keuhkojen alaosissa juosteista varjostusta. Laboratoriotutkimuksissa voidaan todeta sidekudostaudin merkkejä. Spirometriatulos on alkuvaiheessa normaali, sen sijaan diffuusiokapasiteetti on pienentynyt.

Taudin edetessä ilmaantuu restriktiivinen ventilaatiohäiriö ja myöhemmin potilaat ovat hypokseemisia jo levossa. Taudin loppuvaiheessa voidaan todeta merkkejä pulmonaalipaineen noususta.

[muokkaa] Diagnoosi ja erotusdiagnoosi
Tärkeitä löydöksiä ovat samanaikainen sidekudostauti: sidekudostaudin oireet tai siihen sopivat laboratoriolöydökset. Thoraxkuvassa keuhkon alaosiin painottuva varjostus, diffuusiokapasiteetin pieneneminen, inspiratoriset rahinat ja kellonlasikynnet viittaavat vahvasti tähän tautiin. HRCT-tutkimuksessa keuhkojen alaosiin, dorsaalisesti sijoittuvaa hunajakennokuvioitusta pidetään riittävänä löydöksenä diagnoosiin.

Erotusdiagnoosissa on otettava huomioon sarkoidoosi, pneumokonioosit (etenkin asbestoosi), allerginen alveoliitti, erilaiset lääkeainereaktiot (nitrofurantoiini, kulta, bleomysiini) ja joukko harvinaisempia diffuuseja sairauksia. Epäselvissä tapauksissa keuhkobiopsia on ainoa tapa varmentaa diagnoosi.

[muokkaa] Hoito
Potilaita hoidetaan prednisolonilla, prednisonilla tai metyyliprednisolonilla. Hoito aloitetaan suurehkolla annoksella (30-50 mg/vrk), ja annosta lasketaan vähitellen, kunnes 3-4:n kuukauden kuluttua jatketaan ylläpitoannoksella, esimerkiksi 15 mg prednisolonia joka toinen päivä. Niille potilaille, joiden sairaus ei reagoi steroidihoitoon, voidaan kokeilla syklofosfamidi-steroidi- tai atsatiopiriini-steroidihoitoa. Hyvä vaste yhdistelmähoidolle nähdään melko harvoin. Mikäli steroidihoito on vasta-aiheinen tai hoidon aikana ilmaantuu vakavia komplikaatioita, annetaan pelkästään syklofosfamidia tai atsatiopriinia. Asetyylikysteiini (600 mg x 3) voi hidastaa taudin kulkua. Hoitovaste arvioidaan oireiden, thoraxkuvan ja diffuusiokapasiteetin perusteella.

[muokkaa] Ennuste
Korkeintaan kymmenesosa potilaista reagoi hoidolle. Näiden potilaiden ennuste on hyvä. Mikäli objektiivista vastetta ei saada, tauti etenee vähitellen, ja viiden vuoden kuluttua on elossa noin puolet potilaista. Huonon ennusteen merkkejä ovat: oireita on esiintynyt jo vuosia ennen diagnoosiajankohtaa, thoraxkuvassa on runsaasti muutoksia, diffuusiokapasiteetti on pieni ja keuhkobiopsianäytteessä on pääasiassa fibroosia.

Takaisin lukuun Keuhkosairaudet.

Haettu osoitteesta http://www.therapiafennica.fi/wiki/index.php?title=Diffuusien_keuhkomuutosten_erotusdiagnoosi


http://www.therapiafennica.fi/wiki/index.php?title=Etusivu

aa:han? kirjoitti:

Tietenkin välttelen kuten jokainen altistunut, aina vaan ei etukäteen tiedä mihin rakennukseen jalallaan astuu.

Mutta hoitoa ei siis ole, ymmärsinkö oikein?

sen hetkinen immunoaktivaatio vaimenee, mutta se saattaa olla jo seuraavalla kerralla edellistä pahempi! Kyse on siis immunologisesta muistista, jota ei voi deletoida millään konstia tyhjäksi.

Immunoaktivaation sammuttamiseen kostisonilääkitys on pahin mahdollinen vaikka Pentti Tukiainen sanoisi mitä tahansa.

Kortisoni ei paranna mitään, mutta se viottaa pahoin ns. soluvälitteistä immunitettiä, jonka pitäisi suojata kehoamme vieraita proteiineja vastaan. Ne ovat tässä tapauksessa kosteusvauriomikrobien itiöitä.