luomi- ja muusta turvotuksesta

En tiedä, onko tästä mitään apua, mutta selitys oireillesi saattaa löytyä täältä:

Reumataudeissa esiintyvät silmämuutokset
Lääkärilehti
1999;54(29):3521-3537
Yrjö Konttinen, Osmo Kari, Kaisu Kotaniemi, Heikki Valleala ja Visa Honkanen
Silmäluomien muutokset
Silmän sidekalvon muutokset
Sarveiskalvon tulehdus
Suonikalvon etuosan tulehdukset
Molemminpuolinen krooninen iridosykliitti
Episkleriitti
Skleriitti
Skleromalasia perforans
Retinan vaskuliitti
Akuutti anteriorinen iskeeminen optikusneuropatia
Muut silmämuutokset
Behþetin tauti
Lymen tauti
Kawasakin tauti
Polyarteritis nodosa
Wegenerin granulomatoosi
Relapsoiva polykondriitti
Coganin syndrooma
Marfanin syndrooma
Osteogenesis imperfecta
Alkaptonuria/okronoosi
Wilsonin tauti
Takayasun arteriitti
Reumatautien hoitoon liittyvät iatrogeeniset silmämuutokset
Johtopäätökset
Kirjallisuutta
Kirjoittajat

Moniin reumatauteihin liittyy tyypillisiä silmämuutoksia, jotka voivat esiintyä jopa ennen varsinaisia reumaoireita. Käytännön lääkärin työssä on tärkeä oppia tunnistamaan tietyt silmämuutokset, koska niiden ilmeneminen vaikuttaa paitsi silmän paikallishoitoon, myös systeemihoitoon. Jotkut taudeista eivät ole kovin tavallisia, mutta ne on hyvä oppia tuntemaan, koska hoitamattomana niillä on näkökykyä pysyvästi heikentävä ennuste. Monet silmämuutokset pitää hoitaa yhteistyössä osin reumatologisin, osin oftalmologisin indikaatioin.

Monet reumataudit ovat tulehduksellisia autoimmuunitauteja, joihin voi liittyä vaskuliitti. Tämän vuoksi on ymmärrettävää, että tulehdus, immuunivasteet ja vaskuliittivauriot voivat kohdistua myös silmän rakenteisiin.

Tapausten esiintyvyyttä voidaan laskennallisesti arvioida karkeasti lähtien kirjallisuudessa esiintyvistä prevalenssiluvuista (taulukko 1). Nämä arviot antavat selvän kuvan siitä, että jokainen käytännön potilastyötä tekevä lääkäri tulee todennäköisesti kohtaamaan potilaan, jolla on reumatauti ja siihen liittyvä silmämuutos ja että osa kohtaa myös potilaita, joilla on mahdollisesti hyvinkin vaarallinen ja jatkoselvitystä ja hoitoa vaativa tauti.

Silmäluomien muutokset
Silmäluomet on helppo tarkastaa, mutta tällä on vain vähän kliinistä merkitystä. Monet silmäluomiin vaikuttavat muutokset näkyvät paremmin muualla kehossa.

Progressiiviselle systeemiselle skleroosille (skleroderma) on tyypillistä distaalinen ja proksimaalinen skleroderma (raja rystys- ja päkiänivelissä) (1). Yleensä distaalinen skleroderma ilmenee sklerodaktyliana eli sormien ja varpaiden ihon paksunemisena ja proksimaalinen skleroderma näkyy parhaiten kasvojen alueella Mousekopf- tai lintukasvomuutoksena. Luomiraon ahtaus ei anna mitään lisäarvoa diagnostiikkaan. Systeemisessä skleroosissa tavataan usein topoisomeraasi- eli Scl-70 vasta-aineita, kun taas CREST-oireyhtymässä anti-sentromeerivasta-aineet ovat tyypillisiä.

Systeemiseen lupus erythematosukseen (SLE) liittyvä aurinkoyliherkkyys on yksi taudin yhdestätoista diagnostisesta luokittelukriteeristä (2), mutta ilmenee pikemminkin auringonvalolle altistuvien alueiden, esim. käsivarsien, kaulan ja poskipäiden muutoksina kuin erityisesti silmäluomien valoihottumana. Teleangiektasioita esiintyy luomien alueella sekä sklerodermassa että sekamuotoisessa MCTD-tyyppisessä sidekudostaudissa. MCTD-oireyhtymässä potilaalla on usein anti-RNP-vasta-aineita (3). Psoriaasia sairastavilla voi olla hilseilevä luomireunan tulehdus.

Todella selvä silmäluomien muutos on dermatomyosiittiin liittyvä heliotrooppinen, sinipunertava periorbitaalinen ihomuutos (kuva 1). Tähän voi taudin alkuvaiheessa liittyä periorbitaalinen turvotus ja myöhemmin silmäluomien reunassa saattaa näkyä vaskulopaattisia hentoja, sinipunervia viivoja (purple eye-liners). Tämä ja rystysissä esiintyvät Gottronin papulat ovat tyypillisiä oireyhtymälle (4). Muutenhan diagnostiikassa edellytetään polymyosiittikomponenttia, joka tyypillisimmillään ilmenee proksimaalisten lihasten heikkoutena, lihassoluvaurioista johtuvana suurentuneena seerumin kreatiniinikinaasipitoisuutena, myosiittiin sopivina ENMG-löydöksinä ja myosiittina lihaskoepalassa. Polymyosiittipotilailla on usein anti-Jo-1-vasta-aineita.

Silmän sidekalvon muutokset
Sidekalvotulehdus aiheuttaa usein niin lievää silmien sidekalvojen ärsytystä, punoitusta ja rähmimistä, että se jää potilaalta oma-aloitteisesti kertomatta (kuva 2). Sitä on hyvä osata erikseen kysyä silloin, kun epäilee vaikkapa klassista Reiterin syndroomaa (artriitti, uretriitti ja sidekalvotulehdus), ja sen esiintulo sairauskertomuksessa voi olla hyödyksi myös epäiltäessä selkärankareumaa ja muita seronegatiivisia spondylartropatioita, Reiterin tautia (joka on laajempi käsite kuin klassinen Reiterin syndrooma), reaktiivista artriittia ja psoriaasiartropatiaa. Reumatauteihin liittyvään kuivaan silmään kehittyy usein krooninen keratoconjunctivitis sicca (KCS).

Selkärankareumalle ovat tyypillisiä krooniset, alle 40 vuoden iässä pikku hiljaa alkavat tulehdukselliset selkäkivut, joita esiintyy erityisesti levossa ja joita pieni liikunta helpottaa. Usein potilaat heräävät aamuyöstä ristiselkävaivoihin, ja vaivat helpottuvat vuoteesta nousemisen ja pienen liikkumisen myötä. Asianmukaisesti tehtyyn diagnoosiin vaaditaan röntgenkuvissa näkyvät sakroiliittimuutokset, joiden kehittyminen kestää useita vuosia ensioireista; niitä ei selkeissä tapauksissa pidä jäädä odottamaan.

Haavaisen paksusuolitulehduksen ja Crohnin taudin yhteydessä saattaa esiintyä selkärankareumaa muistuttava spondylartropatia. Samoin lastenreumaan kuuluu varsinkin yli 10-vuotiaden, HLA-B27-positiivisten poikien sakroiliitti ja spondyliitti, mikä edustanee selkärankareuman vastinetta alle 16-vuotiailla lapsilla. Yleisin tämän tautimuodon ilmentymä teini-iässä on kuitenkin SEA-oireyhtymä (SEA = seronegatiivinen entesoartropatia). Siinä potilaalla, joka on lähes aina poika, on artriitti ja kivulias entesiitti eli esim. lihaksen jänteen kiinnityskohdan tulehdus. Noin 70 % on HLA-B27-positiivisia, mutta potilailla ei useinkaan ole ristinivelten tai selkärangan tulehdusta.

Reaktiivisessa artriitissa infektio, tyyppitapauksessa gastrointestinaalinen yersinia, kampylobakteeri, salmonella, shigella tai urogenitaalinen klamydia, laukaisee 1–2 viikon viiveen jälkeen reaktiivisia tulehduksia, mm. artriitin ja mahdollisesti siis esimerkiksi sidekalvotulehduksen tai uveiitin. Myös beetahemolyyttiset streptokokit, Chlamydia pneumoniae, gonokokki ja eräät muut mikrobit voivat laukaista reaktiivisen artriitin (5). Psoriaasin nivelsairaudelle taas on tyypillistä artriitti ja psoriaasi-ihottuma tai ainakin kynsimuutokset, yleensä kynnen irtoaminen alustastaan, poikittaiset kynsivaot ja pitting-kuopat (6).

Koska sidekalvotulehduksen oireet ovat lieviä ja paranevat itsestäänkin 2–10 päivässä, ei hoitoa yleensä tarvita, mutta syöttösolun vakauttaja-, NSAID- tai glukokortikoidisilmätipat voivat lievittää vaivaa. Monissa glukokortikoidivalmisteissa oleva antibiootti on tarkoitettu lähinnä sekundaari-infektion estoon.

Lymen taudin ehdottomasti tavallisin silmämuutos on sidekalvotulehdus. Lymen tauti aiheuttaa vain harvoin muita silmämuutoksia, vaikka taudin aiheuttama silmäoire- ja tautikirjo onkin hyvin laaja. Koska Lymen taudin sidekalvotulehdus on usein varhaismuutos, pitäisi potilaalta tiedustella mahdollisista punkin puremista ja niihin liittyneistä ihoreaktioista.

Toinen hyvin tavallinen molemminpuolisiin silmän sidekalvon muutoksiin ja myös sarveiskalvon pinnan muutoksiin, keratoconjunctivitis siccaan (KCS), johtava tila on Sjögrenin oireyhtymä. Primaarisen Sjögrenin oireyhtymän diagnoosi edellyttää vähintään neljää oiretta tai löydöstä seuraavista: kuiva suu, kuiva silmä, vähentynyt lepokyynelnesteen eritys tai silmän pinnan kuivuudesta johtuvat sidekalvon vauriot, vähentynyt leposyljen eritys tai vaihtoehtoisesti patologinen sylkirauhasten skintigrafia tai sialografia, Sjögrenin oireyhtymän vasta-aineita (SS-A/Ro ja/tai SS-B/La vasta-aineet tai ainakin reumatekijä tai tumavasta-aineet) ja sylkirauhasten fokaalinen tulehdus (7). Sekundaarista Sjögrenin oireyhtymää esiintyy nivelreumassa, systeemisessä lupuksessa, sklerodermassa ja muissa reuma- ja autoimmuunitaudeissa. Myös keliakiapotilailla esiintyy Sjögrenin oireyhtymää, jota voidaan pitää sekundaarisena tai ainakin samalta immunogeneettiseltä taustalta syntyneenä kuin Sjögrenin oireyhtymäkin. Epäselvissä tapauksissa varsinkin seronegatiivisilla miespotilailla tulee poissulkea sarkoidoosi, lymfooma, HIV ja HCV sekä käänteishyljintäreaktio. Tyypillinen Sjögrenin oireyhtymää sairastava potilas on noin 40–50-vuotias nainen (8).

Sjögrenin oireyhtymässä silmän primaarileesio on kyynelrauhasissa. Vetisen kyynelnesteen eritys on vähentynyt, mutta myös kyynelfilmin musiini- ja rasvakerroksessa on muutoksia pikarisolujen, epiteelisolujen ja Meibomianin rauhasten muutosten merkkinä. Viimeksi mainitut voivat johtua siitä, että kyynelrauhaset tuottavat erilaisia kasvu- ja säätelytekijöitä, joten kyynelrauhasten toiminnan häiriöt voivat johtaa erilaisiin sekundaarimuutoksiin. Silmän sidekalvolla todetaan patologisia muutoksia soluissa ja sidekalvonäytepaloissa. Koepalan ottoon liittyvistä käytännön syistä johtuen tutkitaan yleensä huulen pieniä sylkirauhasia eikä kyynelrauhasia.

Kuivan silmän pinta vaurioituu, mahdollisesti osin potilaan epänormaaleista silmänräpytysliikkeistä johtuen. Sarveiskalvon ja sidekalvon pintaepiteelin ja -kerrosten vaurioituminen johtaa roskan tunteeseen. Vähentynyt kyynelnesteen eritys voidaan osoittaa Oftan-Obucain-puudutuksen jälkeen mitattavalla lepokyynelnesteen eritystä kuvastavalla Schirmer-I-testillä (kuva 3). Testin oikeaoppinen suorittaminen puudutuksella vaatii harjaantumista. Silmän pinnan vauriot voidaan osoittaa biomikroskooppisessa tutkimuksessa tai kobolttivalolla fluoreseiinivärjäyksen tai vihreävalolla Rose-bengal-värjäyksen jälkeen. Kyynelfilmin stabiliteetti mitataan fluoreseiinia käyttäen BUT (break-up-time) -testillä. Testi edellyttää kuppia tai silmämikroskooppia. Vaikka keratoconjunctivitis sicca ilmenee yleensä lievinä pinnallisista ja pistemäisistä vaurioista koostuvina muutoksina, voi se johtaa epiteelipuutoksiin, filamentaariseen keratopatiaan (kuva 4), strooman haavautumiseen ja jopa kornean perforaatioon.

Tulehduksellisesti ärtyneen kuivan silmän hoito aloitetaan joskus lyhyellä kuurilla glukokortikoiditippoja, varsinkin, jos tauti on johtanut pintamuutosten lisäksi sarveiskalvon tulehdusmuutoksiin. Muuten kuivan silmän perushoito on korvaushoitoa. Suomessa on saatavilla useita keinokyynelvalmisteita, esimerkiksi Liquifilm tears, Tears Naturale, Oculac, Revive ja hyytelömäisemmät Viscotears, Oftan-MC ja Oftagel. Ne poikkeavat toisistaan myös suolavahvuudeltaan ja mahdollisesti käytettyjen säilytysaineiden suhteen. Jatkuvassa käytössä suositellaan säilöntäaineettomia vaihtoehtoja. Keinokyynelten lisäksi on salvoja (Oftan-A-pant, säilöntäaineeton Lacri-lube, erikoisluvalla Duratears), joita suositellaan usein yöksi. Apteekeissa on myös hitaasti liukenevia ja pitkävaikutteisia silmään luomen alle asetettavia levymäisiä silmälamelleja (Lacrisert-lamellit), mutta ne ovat kalliita ja voivat olla hankalia kuivasilmäisen käyttää. Meibomian-rauhasten eritystoiminnan ylläpitämiseksi suositellaan luomen reunojen käsittelyä kostutetulla pumpulitikulla, lämpimiä kääreitä ja luomihierontaa. Ilmankostuttajan hankkiminen voi kannattaa. Ilmastoinnin säädöt ja virtaukset on hyvä tarkistaa.

Toisinaan on eduksi sulkea kyyneltiehyt, jonka silmälääkäri voi tehdä väliaikaisesti käyttäen sen tukkeavia kollageenista valmistettuja tulppia; näin saadaan tietoa siitä, kannattaako ehkä tehdä pysyvä sulkeminen silikonitulpilla tai kirurgisesti. Yleensä on suljettu alempi kyynelpiste. Eräät optikkoliikkeet ovat alkaneet Suomessakin valmistaa silmä/aurinkolaseja, joissa on haihtumiselta suojaava rakenne. Marginaaliseen luomiraon ompeluun joudutaan turvautumaan vain harvoin.

Sidekalvotulehduksen erotusdiagnostisesti yleislääkärin ja reumatologin kannalta tärkeimmät seikat ovat allerginen sidekalvotulehdus sekä kuivasilmäisyydessä antikolinergisten lääkkeiden (mukaan lukien psyykenlääkkeet) ja beetasalpaajien käyttö, sekä ahdistuksen, masennuksen ja burn-outin aiheuttama ulkoeritteisten rauhasten heikentynyt toiminta.

Sarveiskalvon tulehdus
Sarveiskalvo on silmän ulkokalvon läpinäkyvä etuosa, kovakalvon jatke. Sarveiskalvon ääreisosiin rajoittuvaa haavaumaa (peripheral ulcerative keratitis eli PUK; kuva 5) esiintyy lähinnä nivelreumaa sairastavilla potilailla, joilla on vaikea, yleensä nekrotisoiva skleriitti. Myös muissa vaskuliiteissa, kuten Wegenerin granulomatoosissa, systeemisessä lupuksessa ja polyarteritis nodosassa, on kuvattu PUK-haavaumaa. Tällainen prosessi voi aiheuttaa myös sarveiskalvon ohentumista ja samentumia varsinkin sen reunaosiin. Silmälääkäri ottaa huomioon tällaiset muutokset myös kaihileikkausta tehdessään. PUK syntyy sarveiskalvon reunaosien vaskuliittimuutosten pohjalta. Näissä suonissa on osoitettu immuunikomplekseja, jotka johtavat kemotaktiseen neutrofiilien ja makrofagien kertymiseen. Nämä solut tuottavat ja erittävät soluväliainetta hajottavia entsyymejä. Haavauma pyrkii kasvamaan sentraalisesti ja limbuksen suunnassa.

Foster (9) suosittelee hoitolinjaksi samaa aggressiivista linjaa kuin skleriiteissäkin. Tehokkain lääke sarveiskalvon ääriosien haavaumien hoitoon on yhdistää glukokortikosteroideihin syklofosfamidi, mutta jos leesioita esiintyy vain toisessa silmässä eivätkä ne ole nopeasti eteneviä, voi myös metotreksaatti, atsatiopriini tai siklosporiini A tulla kyseeseen. Tavanomaisen kirurgisen paikallishoidon lisäksi, tarvittaessa esim. sarveiskalvon muovausleikkaukset, saattaa Suomessakin huomiota osakseen saanut kollagenaasin estäjä tetrasykliini (250 mg suun kautta otettuna neljä kertaa päivässä) (10) olla aiheellinen hillitsemään sarveiskalvon tuhoutumista.

Lieviä sarveiskalvon muutoksia, esim. kuiva silmä -tyyppistä muutosta tai pintaepiteelin eroosioita ja strooman etuosan tulehdussolukertymiä, esiintyy nivelreumassa, seronegatiivisissa spondylartropatioissa ja monissa muissakin reuma- ja autoimmuunitaudeissa. Lieviä keratiitteja hoidetaan pinnallisilla glukokortikoideilla akuuttivaiheessa, mutta niiden katabolisten vaikutusten vuoksi niitä vältetään esim. reunoiltaan ohentuneessa piilolasisarveiskalvossa. Vaikeampaan keratiittiin, esimerkiksi lupuspotilailla, liittyy sarveiskalvon uudissuonimuodostusta ja tämän aiheuttamaa samentumaa.

Suonikalvon etuosan tulehdukset
Silmän suonikalvon etuosa voi tulehtua värikalvon ja sädekehän alueelta (anteriorinen uusiutuva iridosykliitti). Tällainen silmä on kivulias ja valonarka. Sekundaarisena muutoksena sidekalvo punoittaa limbuksen alueella (kuva 6). Tämän vuoksi potilas hankkiutuu lääkärin vastaanotolle eikä tila yleensä selvien oireiden ja löydösten vuoksi tuota sen kummempia diagnostisia ongelmia. Yleensä akuutin anteriorisen iridosykliitin pitkäaikaisennuste näön suhteen on hyvä.

Silmän etukammiossa todetaan lisääntynyt valkuaisainepitoisuus (valotie) ja tulehdussoluja. Soluja liimautuu myös kokkareiksi sarveiskalvon takapintaan (presipitaatit). Pupilla voi olla epämuotoinen takakiinnikkeiden vuoksi.

Tyypillisimmillään muutos esiintyy HLA-B27-positiivisissa taudeissa, selkärankareumassa ja sen sukuisissa taudeissa sekä reaktiivisessa artriitissa, mukaan lukien sen Reiterin tautina tunnettu alamuoto. Akuuttia anteriorista uveiittia sairastavalta löytyy usein HLA-B27, mutta ei reumataudin oireita. Joillekin näistä potilaista kehittyy myöhemmin joku HLA-B27:ään liittyvä reumatauti, joillekin taas ei.

Kokeellisessa uveiitissa on havaittu kolme eri vaihetta: nopea ja ohimenevä akuutti, granulosyytti-valtainen vaihe, jota seuraa pyörötumaisten solujen siirtyminen värikalvoon ja sädekehään ja myöhemmin myös selvät kudosvauriot (11). Kokeellinen uveitti voidaan aiheuttaa useilla retinan autoantigeeneilla ja se on varsin T-lymfosyyttivaltainen. Kudoksissa löytyy myös MHC lokus II antigeeni -positiivisia makrofageja, jotka pystynevät käsittelemään ja esittelemään antigeenejä T-lymfosyyteille. Kokeellisissa tutkimuksissa uveiitti on saatu estetyksi T-lymfosyyttirokotuksilla ja rauhoittumaan käyttäen suun kautta otettuja aiheuttaja-antigeeneja siedätyshoitoon. Värikalvon ja sädekehän tulehdus johtaa myös fibriinin saostumiseen ja tulehdussolujen siirtymiseen kammionesteeseen.

Akuutti anteriorinen iridosykliitti kestää noin 4–6 viikkoa. Vaikka muutos on yleensä toispuolinen, tauti voi uusiutua kummassa silmässä tahansa. Jotta tulehdusvaihe ei aiheuttaisi pysyvämpiä muutoksia kiinnikkeiden ja mykiö- ja lasiaissamentumien muodossa, sen hoitona käytetään yleensä mydriaatteja ja glukokortikoideja. Mydriaatit vähentävät takakiinnikkeiden muodostumista ja lamaavat linssinriiputtajalihasta, jolloin samalla silmäkipu (liikearkuus akkommodaation seurauksena) vähenee. Glukokortikoidit rauhoittavat tulehdusta ja sen seurannaisvaikutuksia, eli vaikuttavat tulehduskipua ja kiinnikkeitä vähentävästi.

Joskus harvoin, ehkä varsinkin Reiterin taudissa, iriitti saattaa muuttua krooniseksi. Tällaisen tilan hoidossa voidaan tarvita myös tehokasta immunosuppressiivista systeemilääkitystä, joka usein onkin aiheellinen myös äkäisten niveltulehdusten ja entesopatioiden vuoksi. Tavallisin lienee glukokortikoidien ja siklosporiinin ja/tai metotreksaatin yhdistelmä, mutta myös muut perustaudin hoidossa käytettävät yhdistelmähoidot voivat rauhoittaa tilannetta. Systeemistä siklosporiinia käytetään posteriorisen uveitiin hoidossa, koska silmän etupintaan annostellut glukokortikoidit eivät tunkeudu silmän takaosiin eivätkä ne ole tällä indikaatiolla käyttökelpoisia. Systeeminen siklosporiini voi auttaa myös anteriorisessa uveiitissa. On mielenkiintoista nähdä, osoittautuuko siklosporiini paikallisesti käytettynä hyväksi anteriorisen uveiitin ja eräiden muiden silmätautien hoidossa.

Molemminpuolinen krooninen iridosykliitti
Molemminpuolinen krooninen iridosykliitti esiintyy erityisesti lastenreumassa. Tauti saattaa olla myös toispuolinen (12). Se on salakavala tauti, koska huolimatta alkuvaiheen vähäoireisuudesta sen pitkäaikaisennuste on huono. Tila tunnetaan valkosilmäuveiittina. Se johtaa sekundaariseen harmaakaihiin ja viherkaihiin. Myös vyömäisenä luomiraon yli kulkeva keratopatia voi esiintyä pitkään jatkuneessa taudissa (kuva 7).

Lapsireumapotilaat kuuluvat ehdottomasti silmälääkärin seurantaan ja tarvittaessa hoitoon. Lastenreuman hoidon keskittäminen erikoislääkärijohtoisiin yksikköihin on johtanut siihen, että tilanne Suomessa on tältä osin aika hyvä.

Valkosilmäuveiitissa todetaan sen vähäoireisuudesta huolimatta heikko valotie, soluja etukammiossa sekä pieniä saostumia. Tulehdus on niin lievä, että molemminpuolista kroonista iridosykliittiä sairastavan lapsen silmät ovat yleensä kivuttomat eivätkä ne punoita eikä niissä ole valonarkuutta. Tällainen iridosykliitti voi edeltää lastenreuman puhkeamista ja tämänkin vuoksi on erittäin tärkeää heti lastenreumadiagnoosin varmistuttua konsultoida silmälääkäriä.

Lähes aina, eli 95 %:ssa tapauksista, krooninen iridosykliitti kehittyy seitsemän vuoden sisällä artriitin alkamisesta. Yleensä tämäntyyppisen muutoksen on katsottu liittyvän varsinkin tytöillä alle viiden vuoden iässä oligoartriittina alkavaan (korkeintaan neljässä nivelessä esiintyvään) tumavasta-aine positiiviseen tautiin. Noin viidesosa uveiittipotilaista on tumavasta-ainenegatiivisia. Heitäkin on seurattava tiiviisti. Silmälääkärin tarkastus tulisi suorittaa joka kolmas kuukausi ensimmäiset kaksi vuotta sairastumisesta ja joka 4.-6. kuukausi seuraavien viiden vuoden ajan. Tämän jälkeenkin olisi hyvä jatkaa tarkastuksia kerran vuodessa, sillä joissain tapauksissa iriitti voi ilmetä hyvinkin pitkään reumaan sairastumisen jälkeen. Oireettoman iridosykliitin riski on olemassa kaikissa lastenreuman tyypeissä, joten kaikkien reumalasten tulee käydä silmätutkimuksissa säännöllisesti ainakin 1–2 kertaa vuodessa.

Krooninen bilateraalinen iridosykliitti lastenreumaa sairastavalla pyritään hoitamaan silmälääkärin toimesta mydriaateilla ja topikaalisilla glukokortikoideilla, joita annostellaan usein tippoina ja yökäyttöön voiteena. Systeemiset ja periokulaarisesti injektiona annetut glukokortikoidit sekä erilaiset immunosuppressiiviset lääkkeet kuten metotreksaatti, siklosporiini A ja jopa klorambusiili voivat tulla kyseeseen, koska lastenreumaan liittyvä krooninen molemminpuolinen iridosykliitti komplikaatioineen on tärkeä sokeuden syy. Esimerkiksi Foster (9) suosittelee suurilla annoksilla aloitettua ja asteittain vähennettävää systeemistä glukokortikoidihoitoa, jonka jälkeen käytetään tarvittaessa tavanomaisia tulehduskipulääkkeitä. Jos tulehdus jatkuu näiden käytöstä huolimatta, hän turvautuu esimerkiksi metotreksaattiin ja/tai siklosporiini A:han (9).

Komplisoiva harmaakaihi voidaan hoitaa kirurgisesti, jolloin potilas saa yleensä keinomykiön ja näkö korjautuu. Lasiaistulehduksen pohjalta syntyneitä lasiaisnesteen saostumia voidaan joutua poistamaan. Glaukooman hoidossa lääkehoito (esim. beetasalpaus, kolinergit, alfa-adrenergit, prostaglandiinianalogit) ei useinkaan riitä vaan tarvitaan myös glaukoomakirurgiaa.

Toinen reumatologillekin tärkeä ja usein vähäoireinen bilateraalisen uveiitin (ja sidekalvotulehduksen sekä kuivan silmän) aiheuttaja on sarkoidoosi (13). Taudinmääritys perustuu kliinis-radiologisiin löydöksiin, jonka koepala ja verikokeet varmistavat. Silmämuutoksia esiintyy erityisesti kroonisessa sarkoidoosiartropatiassa. Potilailla voidaan todeta molemminpuolisesti ja polysyklisesti suurentuneet keuhkoportin imurauhaset ja/tai nodulaarisia muutoksia keuhkoparenkyymissä. Lasko ja CRP ovat suurentuneet, potilaalla voi olla hyperkalsemiaa ja -kalsiuriaa, tuberkuliinitesti on negatiivinen (anergia) ja seerumin ACE ja/tai lysotsyymi ovat yleensä suurentuneet.

Kuumeinen sarkoidoosin aiheuttama uveoparotiitti tunnetaan Heerfordtin oireyhtymän nimellä. Yleensä silmäoireet ovat kuitenkin varsin vähäisiä. Silmälääkäri voi todeta granulomatoottisen/nodulaarisen sidekalvotulehduksen/uveiitin, vaikka aina näitä kyhmyjä ei tietysti näy. Koepalassa kuitenkin todetaan ei-juustoutuvia sarkoidoosigranuloomia ACE- ja lysotsyymipositiivisine epiteloidisoluineen silmän sidekalvon tai kyynel/huulisylkirauhasen koepalasta. Anterioriseen sarkoidoosiuveiittiin liittyy usein silmän sarveiskalvon takapinnalle kertyneitä ns. rasvaisia saostumia. Valitettavasti sarkoidoosi voi aiheuttaa myös uveiittia muissa suonikalvon osissa (intermediaarinen, posteriorinen ja panuveiitti), lasiaistulehdusta ja periflebiittiä.

Silmän etuosaan rajoittunutta sarkoidoosiuveiittia hoidetaan tarvittaessa glukokortikoiditipoilla. Jos myös silmän takaosassa on muutoksia (posteriorinen uveiitti, vitreiitti, retinan vaskuliitti) on systeeminen glukokortikoidihoito paikallaan. Usein tämä voi olla aiheellista myös ekstra-okulaaristen muutosten, esimerkiksi artriitin tai keuhko- ja hermostomuutosten, vuoksi. Harvinaiseen lapsuusiän sarkoidoosiin liittyy usein erittäin vaikea panuveiitti.

Episkleriitti
Episkleriitti on lievä pinnallinen tulehduksellinen tila silmän kovakalvoa ympäröivässä sidekudoskalvossa. Siihen liittyy epämukavaa arkuutta. Jos potilas hakeutuu lääkäriin, on syynä pikemminkin silmämuutokseen liittyvät pelot kuin subjektiivinen haitta. Silmässä todetaan toispuolista, paikallisesti rajoittunutta punoitusta, joka voidaan hoitaa glukokortikoiditipoilla (kuva 8). Löydös on tyypillisimmillään nivelreumaan liittyvä, ohimenevä ja ennusteeltaan hyvä. Episkleriittiä esiintyy myös enteropaattisten artriittien yhteydessä. Hyvä hoito on suun kautta annettu tulehduskipulääke (NSAID) 2–3 viikon ajan. Paikallisten glukokortikoiditippojen on katsottu jopa hidastavan paranemista ja paikallisten NSAID-tippojen olevan heikkotehoisia.

Skleriitti
Silmää suojaava ulkokerros, kovakalvo, saattaa tulehtua. Kovakalvolla on tärkeä tehtävä suojata herkkiä silmän sisäisiä rakenteita, erityisesti silmää ruokkivaa suonikalvoa ja valokvantit elektrokemialliseksi energiaksi muuttavaa verkkokalvoa. Alueen hermotus on tarkoituksenmukaisesti sellainen, että skleriitti johtaa usein kovaan, toispuoliseen silmäkipuun. Posteriorinen skleriitti voi kuitenkin olla varsin vähäoireinen. Skleriittiä sairastava potilas tulee ohjata silmälääkärille, koska skleriitti on potentiaalisesti näköä uhkaava tauti. Nekrotisoiva skleriitti on yleensä vaikean systeemisen reumavaskuliitin merkki, joka jo sinällään edellyttää tehokasta hoitoa.

Kliinisessä tutkimuksessa todetaan joko paikallinen nodulaarinen tai yleistyneempi diffuusi taudinmuoto (kuva 9). Skleriitti voi pahimmillaan johtaa kovakalvon kuolioon, jolloin kyseessä on nekrotisoiva skleriitti (kuva 10). Nämä tulehdusmuutokset ovat väriltään punertavia, mutta näyttävät joskus myös sinertäviltä, sillä tulehduksen aiheuttaman kudostuhon ja kovakalvon ohentumisen vuoksi suonikalvo rupeaa kuultamaan kovakalvon läpi. Skleriitin ja episkleriitin erotusdiagnoosi ei ole aina aivan helppo. Kovakalvon turvotusta, vaikeaa kipua, voimakasta punoitusta ja kosketusarkuutta on pidetty skleriitille tyypillisinä piirteinä. Posteriorisessa skleriitissä kliiniset löydökset voivat olla aika vähäisiä ja johtuvat usein sekundaarimuutoksista, kuten turvotuksesta silmänpohjan rakenteissa ja lasiaistulehduksesta. Ultraäänitutkimusta pidetään hyvänä ja ydinmagneettitutkimusta halvempana keinona osoittaa posteriorinen uveiittipesäke.

Skleriitti on vakava ja kivulias tauti, joka edellyttää tehokasta tulehdusta lieventävää lääkitystä. Yleensä riittävä teho saavutetaan tulehduskipulääkkeillä, jotka voidaan tarvittaessa yhdistää glukokortikosteroideihin. Kudosnäytteissä nähdään neutrofiilejä, fibrinoidinekroosia ja granulomatoottista tulehdusta. Koska immuunikompleksivälitteisen vaskuliitin ja lymfosyyttiaktivaation uskotaan olevan tärkeässä asemassa (14), käytetään varsinkin nekrotisoivan skleriitin komplisoimien reumatautien hoidossa myös immunosuppressiivista lääkitystä. Syklofosfamidi on ilmeisesti tehokkain lääke sekä skleriitin että ekstraokulaarisen reumaattisen vaskuliitin hoitoon, mutta myös metotreksaatti, atsatiopriini tai siklosporiini A saattavat tulla kysymykseen.

Skleriitille on tyypillistä soluväliainetta hajottavien entsyymien aktiviteetin lisääntyminen ja tämän vuoksi sen hoitoon on yritetty kehittää myös soluväliainetta hajottavien matriksin metalloproteinaasien estäjiä.

Skleriittiä esiintyy myös joissain muissa reumatologeille merkityksellisissä taudeissa. Erityisesti Wegenerin granulomatoosiin liittyvän skleriitin on esitetty olevan vaikea-asteinen, nivelreumaan ja relapsoivaan polykondriittiin liittyvä skleriitti on keskivaikea, kun taas spondylartropatioihin ja systeemiseen lupukseen liittyvä skleriitti sekä idiopaattinen skleriitti ovat yleensä lieviä ja itsestään parantuvia (15,16). Myös polyarteritis nodosassa esiintyy skleriittiä. Enteropaattisissa artriiteissa voi esiintyä skleriittiä ja sitä komplisoivia keratopaattisia muutoksia.

Skleromalasia perforans
Toisinaan reumapotilaiden silmän kovakalvo ohenee ja pehmenee ilman erityistä kivuliasta tulehdusvaihetta varsinkin pitkään nivelreumaa sairastaneilla naisilla. Määritelmästä huolimatta histologisesti myös skleromalasia perforans -muutoksen on kuitenkin kuvattu olevan skleriitin kaltainen. Tämän vuoksi saattaa olla, että jotkut vähäoireiset tai oireettomat kovakalvon tulehdusmuutokset ovat sittenkin skleromalasian taustalla.

Skleromalasia näkyy alkuun kuolioon menneenä kellertävänä laikkuna, joka sittemmin kovakalvon ohentumisen myötä muuttuu sinertäväksi. Jos kovakalvoon on päässyt syntymään reikä, tämä voi toimia tyräporttina silmän sisäkerroksille (kuva 11). Tällainen hernioituminen voi johtaa ei-konsentriseen pupillaan. Skleromalasiamuutos on yleensä toispuolinen. Skleromalasialle ei ole tehokasta hoitoa. Kokeellisesti on käytetty matriksin metalloproteinaasien estäjiä ja yksittäisiä tapauksia on perforaatioon johtaneissa tapauksissa hoidettu paikkaamalla syntynyt reikä erilaisilla luu-, jännekalvo- tai kovakalvosiirteillä.

Retinan vaskuliitti
Verkkokalvon suonitulehdukset voivat ilmetä pienissä valtimoissa tai laskimoissa. Silmänpohja on kynsipetien lisäksi ainoa paikka, jossa pienet suonet ovat suoraan tarkasteltavissa. Resurssipulan vuoksi kuitenkin oftalmologien ja reumatologien yhteistyö on usein keskussairaaloissa puutteellista, ja sitä esiintyy lähinnä akuuteissa ja vaikeissa hätätapauksissa. Ilmeisesti monella reumatautia sairastavalla silmänpohjan vaskuliitti jää huomiotta vaikka se on hyvä tautiaktiviteetin merkki ja vaikka sen toteamiseksi silmänpohjan tutkimuksia pitäisi suorittaa aiempaa enemmän. Vaskuliittimuutoksien esiintyessä pitäisi aina myös tarkastaa potilaan peruslääkitys.

Tavallisin retinan pienten valtimoiden vaskuliitin reumatologinen syy lienee systeeminen lupus. Taustalla on todennäköisesti immuunikompleksien aiheuttama verkkokalvon vaskuliitti. Tyypillinen systeemistä lupusta sairastava potilas on 20-vuotias nainen. Systeemisessä lupuksessa esiintyy vähintään neljä yhdestätoista tyyppioireesta: yleensä perhosihottuma, aurinkoyliherkkyys, diskoidi lupus, suun alueen haavaumia, nivel-/lihaskipuja sekä tumavasta-aineita (ANA) ja taudille spesifisempiä serologisia löydöksiä kuten ds-DNA-vasta-aineita, Sm-vasta-aineita ja/tai kardiolipiini vasta-aineita (ACA). Aika usein esiintyy lievää leukopeniaa ja pleuriittia, harvemmin vakavampia sisäelinmuutoksia kuten glomerulonefriittiä tai keskushermostomuutoksia (2). Myös sklerodermassa ja polyarteritis nodosassa esiintyy verkko- ja suonikalvon vaskuliittia.

Tulehtuneiden arteriolien ja arterioiden seinämissä esiintyy usein fibrinoidinekroosia. Paikallinen suonivaurio johtaa trombosoitumiseen siitä johtuvine iskeemisine seuraamuksineen. Tällöin valtimonhaaran suonittamalle alueelle muodostuu infarkti, mikä näkyy oftalmoskopiassa pumpulimaisena valkoisena muutoksena (cotton wool spots; kuva 12). Kuolioon mennyt suonen seinä voi johtaa verenvuotoon. Tyypillisimmillään tällaiset silmänpohjan verenvuodot näkyvät pieninä pisteinä ja täplinä (dots, blots; kuva 13). Tila voi edetä proliferatiiviseksi retinopatiaksi, jonka ennuste näön suhteen on huono. Systeemisen lupuksen aiheuttama vaskuliitti näkyy myös fluoreseiiniangiografiassa.

Silmänpohjan vaskuliittimuutokset ovat salakavalia ja voivat jäädä potilaalta huomaamatta, jos ne aiheuttavat vain pieniä ja perifeerisiä näkökentän puutoksia. Jos ne sen sijaan vioittavat tarkan näön aluetta makulassa, huononee näöntarkkuus selvästi. Tavanomaisilla systeemiseen lupukseen liittyvillä mikroangiopaattisilla muutoksilla on näön suhteen hyvä ennuste. Sen sijaan 88 %:lla näistä potilaista on aktiivinen systeeminen lupus ja 73 %:lla sen aiheuttamia keskushermostomuutoksia. Retinan mikroangiopatia on systeemisessä lupuksessa huonon ennusteen merkki (17).

Edellä kuvattujen tekijöiden vuoksi silmänpohjan mikroangiopatian on yleensä katsottu edellyttävän immunosuppressiivista glukokortikoidihoitoa. Tällä tavalla pyritään rauhoittamaan perustautia ja samalla estämään äkillinen tai hitaasti kehittyvä uudissuonimuodostukseen perustuva näkökyvyn heikentyminen. Tähän tarkoitukseen käytetään usein immunosuppressiivisia glukokortikoidiannoksia eli prednisolonia 1 mg/kg/vrk. Jos halutaan lisää tehoa pitkäaikaishoitoon, liitetään tähän lääkitykseen muita immunosuppressiivisia lääkkeitä, esimerkiksi siklosporiinia tai atsatiopriinia. Hyytymistä voi olla syytä estää mini-ASA-hoidolla ainakin silloin, kun potilas saa suuria glukokortikoidiannoksia ja kun hänellä on ACA vasta-aineita, jotka molemmat altistavat suonitukoksille. Fotokoagulaatiota voidaan käyttää silmänpohjan paikallishoidossa.

Toinen retinan vaskuliitin muoto on pienten laskimoiden tulehdus. Se aiheuttaa näiden suonten tukkeutumisen (kynttilävahaeksudaatit). Fluoreseiiniangiografialöydökset viittaavat siihen, että tämän syynä on pikkulaskimoista tapahtuva tulehdusnesteen tihkuminen perivaskulaaritilaan. Tyypillisen oftalmoskooppisen löydöksen vuoksi silmänpohjan pienten laskimoiden tulehdusta sanotaan usein periflebiitiksi. Toisinaan tällaiseen tulehtuneeseen laskimoon kehittyy tukos, jolloin sen suonittamalle alueelle voi syntyä pieniä pyöreitä tai liekkimäisiä verenvuotoja.

Periflebiittiä esiintyy esimerkiksi sarkoidoosissa sekä Behþetin oireyhtymässä.

Akuutti anteriorinen iskeeminen optikusneuropatia
Yleensä ohimovaltimoiden jättisoluarteriittia esiintyy vain yli 50-vuotiailla ihmisillä. Tila on voimakkaasti tulehduksellinen, minkä vuoksi potilaiden lasko on yleensä yli 50 mm/tunti. Ohimovaltimoiden tulehdus johtaa päänsäryn kehittymiseen. Jos tällaiseen uuteen päänsärkyyn vielä liittyy paikallislöydöksiä ohimovaltimon arkuuden tai epäsymmetrisen heikon pulssin muodossa, pitää tehokas immunosuppressiivinen hoito aloittaa odottamatta bioptista vahvistusta jättisoluarteriitista (18).

Ohimovaltimotulehduksesta kärsivillä potilailla on usein yleisoireina kuumeilua, väsymystä ja ruokahaluttomuutta. Puremalihasten klaudikaatio (verenkiertohäiriöstä johtuva kipu) on melko tavallinen ja tyypillinen löydös. Ohimovaltimotulehdus esiintyy usein yhdessä polymyalgia rheumatican kanssa, jolloin potilaalla on päänsäryn lisäksi arkuutta ja jäykkyyttä hartioissa ja lonkissa.

Mahdollisesti kyseessä on immuunivaste keskisuurten valtimoiden keskikerroksessa olevia arterioskleroosin ja valtimosykkeen vaurioittamia, degeneroituneita kimmolevyjä vastaan. Tämä saattaisi selvittää taudin esiintymisen vanhuksilla ja suurissa ja keskisuurissa valtimoissa. Tällaisia suonia ovat ohimovaltimon lisäksi nikamavaltimot, aortta ja sen kaaren valtimot sekä silmävaltimo ja siitä lähtevät lyhyet sädekehän takavaltimot. Sädekehän takavaltimoiden sairastumisesta aiheutuva tukkeutuminen johtaa näköhermon etuosan infarktiin ja näön menetykseen. Vaurioitunut elastiini aiheuttaa verisuonten seinämässä vierasesinereaktion, jonka seurauksena syntyy vierasesinejättisoluja ja granuloomia (jättisoluarteriitti). Ohimovaltimotulehduksen aiheuttamat muutokset ovat segmentaalisia ja fokaalisia (skip lesions), joten biopsia voi antaa väärän negatiivisen tuloksen. Taudille on ominaista immunogeneettinen tausta (HLA-DR4 assosiaatio).

Akuutissa iskeemisessä optikusneuropatiassa papilla (näköhermon nysty) on vaalea ja turvonnut (kuva 14) ja sitä saattaa ympäröidä pienet sirpaleverenvuodot. Turvotuksen laantuessa kehittyy papillan atrofia. Akuutti iskeeminen optikusneuropatia kehittyy toiseen silmään ilmeisesti ainakin neljännekselle, ehkä jopa puolelle potilaista, joiden ohimovaltimotulehdusta ei ole hoidettu ja tauti voi viedä myöhemmin myös toisen silmän näön. Ohimovaltimotulehdus saattaa aiheuttaa myös kaksoiskuvia tai silmälihasten halvauksia ilman kaksoiskuvia.

Ohimovaltimotulehdus on akuuttia reumatologiaa, jossa äkillisen sokeutumisen estämiseksi potilasta on hoidettava suurella glukokortikoidiannoksella, esimerkiksi 40–60 mg prednisolonia (aluksi jaettuna useisiin annoksiin) 2–4 viikon ajan. Väärien negatiivisten tulosten välttämiseksi mahdollinen ohimovaltimon koepala on pyrittävä ottamaan viikon sisällä hoidon aloituksesta. Tämän jälkeen annosta pyritään vähentämään 5 mg viikossa, kunnes on saavutettu 20 mg kerta-annos aamuisin. Alkuvaiheen suuret glukokortikoidiannokset annetaan yleensä protonipumppusuojahoidossa. Tämän jälkeen annosta vähennetään vielä hitaammin pyrkien 5–10 mg:n ylläpitohoitoon. Jos potilaalla on esiintynyt ohimenevä näön menetys amaurosis fugax tai ainakin, jos potilaan toinen silmä on jo pysyvästi sokeutunut, on syytä käyttää vieläkin suurempaa annosta, ehkä 80–100 mg päivässä, uhkaavan näön menetyksen ehkäisemiseksi.

Hoitovasteen seurannassa käytetään kliinisten oireiden lisäksi CRP:tä ja laskoa. Jos prednisoloni yksinään ei anna riittävää vastetta tai sen annos ylläpitohoidossa jää liian suureksi, on aiheellista liittää lääkitykseen sytostaatti, joista on eniten käytetty atsatiopriinia tai metotreksaattia. Akuutti anteriorinen iskeeminen optikusneuropatia voi syntyä myös muiden verisuonten tautien kuin ohimovaltimotulehduksen pohjalta.

Muut silmämuutokset
Silmäkuopassa voi olla tuumoreita, jotka eivät ole kasvaimia tai infektioita. Näitä orbitan pseudotuumoreita on kuvattu polyarteritis nodosassa, Wegenerin granulomatoosissa, sarkoidoosissa ja Sjögrenin syndroomassa ja ne voivat johtaa kipuun, luomiturvotuksiin, sidekalvon ärsytykseen, proptosikseen ja silmän liikuttelun vaikeutumiseen. Silmälihasten myosiitit ovat toinen harvinainen syy kivuliaisiin silmän liikkeisiin, proptosikseen ja liikerajoituksiin kaksoiskuvineen.

Optikusneuriittia (papilliitti, optikusatrofia) on kuvattu erityisesti systeemisessä lupuksessa, mutta myös polyarteritis nodosassa ja Sjögrenin syndroomassa. Systeemisessä lupuksessa se on melko usein liittynyt akuuttiin transverselliin myeliittiin, jolloin on jouduttu tekemään erotusdiagnoosi multippeliin skleroosiin. Kyseessä on kuitenkin tulehduksellinen ja/tai trombimuodostusta aiheuttava muutos pikemminkin kuin demyelinisaatio, joka näkyy siksi usein papillan tulehduksena. Antikardiolipiini vasta-aineet ja lupusantikoagulantti voivat altistaa tällaiselle muutokselle. Näkökentän puutokset ja näön menetys voivat olla oireina. Visuaaliset herätepotentiaalit, fluoreseiiniangiografia ja magneettikuvaus voivat auttaa diagnoosissa. Hoito glukokortikoidein, usein laskimoon annosteltuina stooseina, ja joskus myös immunosuppressiivinen lääkitys on ainakin yleisoireisissa tai vaikeissa taudeissa syytä aloittaa nopeasti ennen kuin on tapahtunut pysyvä näkökyvyn menetys (19). Hepariini- tai mini-ASA-hoitoa on käytetty harkinnanvaraisesti yksittäistapauksissa.

Behþetin tauti
Behæetin tauti on Suomessa harvinainen, mutta Välimerenmaissa ja Japanissa tavallinen tauti. Keskussairaaloiden erikoislääkäripoliklinikoilla tautia kuitenkin Suomessakin näkee. Taudille ovat tyypillisiä suun alueen toistuvat kipeät aftat. Näiden lisäksi edellytetään, että potilailla on myös kaksi seuraavista: genitaalien toistuvat haavaumat, ihomuutoksia (kyhmyruusu, pseudofollikuliitti, papulopustuloottisia leesioita tai akne), patergia (jos potilasta pistää neulalla, tulee pistospaikkaan 24–48 tunnissa pieni pusteli) ja silmämuutoksia. Taudin lapsuusiän muodossa genitaalihaavaumia ei useinkaan nähdä. Osalla näistä potilaista on tulehduksellinen suolistotauti, joka saattaa kliinisesti muistuttaa haavaista paksusuolen tulehdusta tai Crohnin tautia.

Behæetin taudin tyypillinen silmämuutos on panuveiitti, mutta myös vitreiittia ja silmänpohjan vaskuliittia esiintyy. Anteriorisessa iridosykliitissä saattaa esiintyä hypopyon (kuva 15) ja se oireilee usein kipuna ja valonarkuutena, johon liittyy silmän punoitusta ja näön hämärtymistä. Posteriorisessa uveiitissa tulehdussoluja ja seerumin valkuaisia siirtyy suonikalvon suonista lasiaisnesteeseen. Lasiaiseen kehittyy sakkaumia, jotka häiritsevät näköä muscae volitantes -tyyppisinä (lentelevät kärpäset) kelluvina varjostumina. Uveiitti/vitreiitti voi myös johtaa verkkokalvon irtoamiseen ja jos tämä tapahtuu tarkan keskeisen näön alueella, näkö menee. Yleensä Behæetin taudin panuveiitti on molemminpuolinen. Taustalla on non-granulomatoottinen, nekrotisoiva ja tukkiva verisuonitulehdus sekä periflebiitti (kuva 16). Laskimotukokset johtavat hypoksiaan, joka stimuloi uudissuonimuodostusta. Uveiitti ja meningoenkefaliitti ovat Behæetin taudin vakavimpia ilmentymiä. Muita Behæetin taudin silmämuutoksia ovat esimerkiksi episkleriitti, keratiitti ja silmän sidekalvon haavaumat.

Hoidossa käytetään usein glukokortikoideja. Siklosporiini A on hyvä lääke Behæetin taudin uveiitin hoidossa. Myös klorambusiilia tai syklofosfamidia on käytetty taudin vaikeissa muodoissa. Atsatiopriini ja kolkisiini ovat ilmeisesti ainakin yksin käytettyinä melko heikkotehoisia. Behæetin taudin panuveiitissa on pahenemis- ja remissiovaiheita, mutta yleensä tauti johtaa pitemmällä aikavälillä paheneviin vaurioihin. Koska tauti on harvinainen ja koska posteriorinen uveiitti kohtalaisen usein tuhoaa keskisen tarkan näön, kuuluu tällaiset potilaat lähettää silmälääkärin arvioon ja seurantaan.

Lymen tauti
Lymen taudin aiheuttaa Borrelia burgdorferii -niminen puutiaisten kantama spirokeetta. Primaarivaiheessa pistopaikan ympärille kehittyy klassisessa tapauksessa rengasmaisesti laajeneva erythema migrans -ihottuma. Myös lievä sidekalvotulehdus voi esiintyä taudin alussa. Borrelia burgdorferii tunkeutuu jo varhain veri-aivo- ja veri-silmäesteen läpi. Tässä vaiheessa saadaan hyvä vaste antibioottihoidolle.

Myöhäisvaiheessa kehittyy erilaisia neurologisia, kardiovaskulaarisia, dermatologisia ja reumatologisia oireita. Reumatologiseltakin kannalta Lymen borrelioosi on suuri matkija sikäli, että se voi aiheuttaa mitä erilaisimpia niveloireita nivelsärystä moniniveltulehdukseen. Samoin potilailla esiintyy usein lihaskipuja ja yleisoireena väsymystä.

Silmämuutostenkin suhteen pitää paikkansa se, että epäselviä ja epätyypillisiä tapauksia tutkittaessa tulee ottaa huomioon borrelioosin mahdollisuus. Lymen tauti voi joillain potilailla aiheuttaa iridosykliittiä, posteriorista uveiittia/vitreiittia (hämähäkin verkon kaltaisia seittimäisiä muutoksia), periflebiittiä, optikusneuriittia jne.

Diagnostiikassa käytetään vasta-ainemäärityksiä, yleensä ELISA-tyyppistä mittausta. Joskus käytetään Western-tyyppistä immunoblottausta, jolloin saadaan parempi kuva borreliavasta-aineiden molekylaarisesta reaktiviteetista. Myös PCR-reaktio on osoittautunut hyväksi borreliatestiksi.

Silmäborrelioosin hoidoksi ei riitä aika tavanomainen artriiteissa käytettävä myöhäisvaiheen hoito, doksisykliini 100 mg kahdesti päivässä kolmen kuukauden ajan. Tämä johtuu siitä, että doksisykliini ei riittävästi tunkeudu silmään ja keskushermostoon. Silmäborrelioosin hoidossa on edelleenkin suonensisäisesti annettu keftriaksoni hoito ja sitä seuraava pitkähkö antibioottikuuri aiheellinen.

Kawasakin tauti
Kawasakin tauti on lasten kuumeinen mukokutaaninen imusolmukeoireyhtymä. Kuumeen ja lymfadenopatian lisäksi esiintyy rokkoihottumaa, käsien ja jalkapohjien ihon punoitusta ja irtoamista sekä limakalvo-oireina esimerkiksi mansikkakieli ja silmän sidekalvojen punoitus. Alkuvaiheessa yli puolella on iridosykliitti, joka paranee usein itsestään. Tällä silmämuutoksella on erotusdiagnostistakin merkitystä, sillä streptokokki-infektioon ei liity uveiittia. Vaarallisin tautiin liittyvä muutos on sepelvaltimoiden vaskuliitti, jonka seurauksena syntyy aneurysmia. Laskimon sisään annettu immunoglobuliinihoito auttaa hyvin Kawasakin taudissa.

Polyarteritis nodosa
Klassisessa polyarteritis nodosassa esiintyy painon laskua, livedo reticularista, kiveskipuja, lihassärkyä, neuropatioita, korkeaa verenpainetta ja atsotemiaa. Monissa maissa aika moni polyarteritis nodosa -potilas on hepatiitti B-antigeenipositiivinen kantaja, mutta Suomessa näin on harvoin. Munuaisten ja suoliliepeen arteriografioissa löytyy tyyppitapauksessa aneurysmia keskisuurissa ja pienissä valtimoissa ja biopsiassa nähdään granulosyyttipitoinen suonen seinämän tulehdus. Taudista esiintyy myös mikroangiopaattinen muoto, jolle on tyypillistä varsinkin nekrotisoiva, kreskenttinen (sirppimäinen) glomerulonefriitti. Polyarteritis nodosassa pienten valtimoiden vaskuliitti voi johtaa silmänpohjan mikroangiopatiaan (valtimot), sarveiskalvon ääreisosien haavaumaan tai skleriittiin, joskin myös muunlaatuisia silmämuutoksia (ptoosi, silmälihashalvaus, eksoftalmus, episkleriitti, sidekalvon punoitus jne) voi esiintyä.

Lieviä tapauksia lukuunottamatta hoitona käytetään glukokortikoidien ja sytostaattien, ensisijaisesti syklofosfamidin, yhdistelmää.

Wegenerin granulomatoosi
Wegenerin granulomatoosissa esiintyy nenän sivuonteloiden, keuhkojen ja munuaisten pienten ja keskikokoisten valtimoiden granulomatoottista tulehdusta. Potilailla esiintyy yleensä proteinaasi-3 vasta-aineita, jotka aiheuttavat c-ANCA tyyppisen neutrofiilien värjäytymisen. Kyseessä on arveltu olevan jonkinlainen ylähengitystieinfektion laukaisema yliherkkyysvaskuliitti, jossa mahdollisesti nenänielun Stafylococcus aureuksella on rooli.

Wegenerin granulomatoosi voi myös vioittaa silmää, yleensä aiheuttaen silmän sidekalvon tulehdusta tai episkleriittiä, vakavampina muutoksina skleriittiä ja sekundaarista keratiittia, jopa sarveiskalvon ääreisosien haavaumaa, joka voi olla Wegenerin granulomatoosin ensioire. Myös retinan vaskuliittia ja uveiittia saattaa esiintyä Wegenerin granulomatoosissa. Retrobulbaarinen granulooma voi aiheuttaa eksoftalmuksen.

Tautiin, joka aiemmin melkein aina oli tappava, auttaa hyvin glukokortikoidien ja syklofosfamidien yhdistelmähoito. Trimetopriini-sulfayhdistelmä voi auttaa ylläpitämään remission. Nenän limakalvolla kasvavan, viljelyllä osoitetun stafylokokin hoitoon käytetään myös paikallisesti mupirosiini nenävoidetta.

Relapsoiva polykondriitti
Tautia pidetään ruston kollageenia vastaan suuntautuneena autoimmuunitautina, jossa tyypillinen muutos on ruston tulehdus, vaurio ja korvautuminen arpikudoksella. Tällaisia muutoksia esiintyy ulkokorvassa, nenässä, kurkunpäässä, henkitorvessa ja suurissa keuhkoputkissa sekä nivelissä. Muutoksia esiintyy myös kuulo- ja tasapainoelimessä. Tämän lisäksi taudissa esiintyy vaskuliittinen komponentti. Vaskuliitti voi johtaa munuais- ja keskushermostomuutoksiin sekä nekrotisoivaan skleriittiin, sarveiskalvon reunaosien haavaumaan ja verkkokalvon vaskuliittiin. Myös episkleriittiä ja optikusneuriittia saattaa esiintyä.

Skleriitin ja sarveiskalvon reunaosien haavauman hoitoon käytetään tulehduskipulääkkeitä ja usein ainakin glukokortikoideja, mahdollisesti myös immunosuppressiivisia lääkkeitä, jopa syklofosfamidia. Korvalehden ja nenän rustotulehduksen hoidossa käytettävä dapsoni ei useinkaan ole riittävä hoito skleriitissä.

Coganin syndrooma
Taudin tyyppipiirre on interstitielli keratiitti ja Ménièren taudin kaltainen tila, joka syntynee jonkinlaisen elinspesifisen autoimmuniteetin pikemminkin kuin vaskuliitin pohjalta. Niiden hoidon kulmakivi on glukokortikoidi, jota annostellaan silmätippoina keratiittiin ja suun kautta tasapaino- ja kuuloelimen autoimmuunitulehdukseen. Tautiin saattaa liittyä suurten tai keskikokoisten valtimoiden tulehdus (aortiitti, Takayasun arteriitin kaltainen tila tai keskikokoisten valtimoiden tulehdus).

Marfanin syndrooma
Marfanin oireyhtymää potevat potilaat ovat usein kookkaita ja pitkäraajaisia. Araknodaktylia (hämähäkkisormisuus) on helppo huomata. Taudin taustalla voi olla fibrilliini-nimisen säikeisen sidekudosvalkuaisen geenivirhe. Tätä löytyy runsaasti aortan tyvessä ja linssin ripustussäikeissä. Aortan tyven laajentuma ja tämän aiheuttama aorttaläpän vuoto ovatkin ehkä vaarallisin oireyhtymään liittyvä löydös. Silmän linssin ylä-lateraalisuuntaan tapahtuva subluksaatio on muissa tiloissa varsin harvinainen ja siten diagnostisesti hyödyllinen löydös (kuva 17).

Osteogenesis imperfecta
Osteogenesis imperfecta johtuu I tyypin kollageenin geenivirheestä. Tämän geenivirheen vuoksi potilailla on hauraat, helposti murtuvat luut, kellertävät tai sinisen harmaat hampaat, huono kuulo ja hyvin tyypillisenä piirteenä sinertävät silmän kovakalvot. Oikeastaan kysymys on siitä, että silmän kovakalvon kollageenikerros on niin ohut, että sen alla oleva suonikalvo kuultaa sinisenä läpi (kuva 18).

Alkaptonuria/okronoosi
Alkaptonuriassa synnynnäinen homogentisiinihappo-oksigenaasin geenivirhe johtaa homogentisiinihapon suureen pitoisuuteen. Virtsaan erittyessään ja joutuessaan ilman kanssa kosketuksiin se hapettuu värjäten virtsan mustaksi, mikä voi näkyä vaipoissa tai alushousuissa. Rustoon kertyessään homogentisiinihappokertymät näkyvän okran värisenä. Jäykkä, joustamaton rusto johtaa ennenaikaiseen ja vaikeaan nivelrikkoon. Hyvin tyypillinen ja diagnostinen piirre on silmän sidekalvon alaiset mustina laikkuina näkyvät homogentisiinihappokertymät (kuva 19).

Wilsonin tauti
Wilsonin taudissa eli hepatolentikulaarisessa degeneraatiossa esiintyy myös artriittia. Siihen liittyvä kellertävä sarveiskalvon ympäröivä kuparisakkaumien aiheuttama Kayser-Fleischer rengas on patognomoninen. Potilailla on keruloplasmiinin puutos. Tauti hoidetaan d-penisillamiinilla.

Takayasun arteriitti
Takayasun arteriitti on Suomessa harvinainen tauti, jossa tyypillisesti alle 40-vuotiaalla naisella esiintyy yläraajaklaudikaatiota (verenkiertohäiriöstä johtuvaa yläraajojen kipua). Tutkimuksessa todetaan merkittävä pulssi- ja verenpainepuoliero, joka johtuu suurten suonten ahtautumisesta. Tähän sopien suurten suonten yläpuolelta (subclavia ja aorta) kuuluu systolinen suhahdus ja aortan kaaren angiografia vahvistaa suuria suonia ahtauttavan vaskuliitin. Koska nämä voivat häiritä keskushermoston verenkiertoa voi Takayasun arteriittiin liittyä vaskulaariselta pohjalta syntyneitä näköhäiriöitä.

Reumatautien hoitoon liittyvät iatrogeeniset silmämuutokset
Tulehduksellisten autoimmuunitautien hoitoon käytetään melkein aina glukokortikoideja. Ne ovat tehokkaita tulehduksenvastaisia lääkkeitä, mutta mitä pitempään ja suurempia annoksia käytetään, sitä todennäköisemmin kehittyy myös hyperkortisolismista johtuvia oireita ja löydöksiä. Silmän alueella tärkeimmät ovat harmaakaihi ja viherkaihi.

Glukokortikoidien aiheuttamassa harmaakaihissa mykiö samentuu, yleensä ensin linssikapselin alta linssin takaosassa (kuva 20). Myöhemmin myös anteriorinen subkapsulaarinen alue samentuu. Tutkimuksessa todetaan valoheijasteen heikentyminen. Normaalisti valo heijastuu silmänpohjasta aiheuttaen punaheijasteen esimerkiksi salamavalokuvissa tai oftalmoskopiassa, mutta harmaakaihissa väliainesamentumat estävät tämän punaheijasteen.

Harmaakaihi voidaan nykyisin hoitaa tehokkaasti suorittamalla mykiön tuman ja kuorikerroksen poisto. Kapselipussin sisään asennetaan ainakin aikuisilla saman tien keinomykiö, joka on yleensä ollut polymetyylimetakrylaattia, mutta voi olla myös silikonia, akryyliä tai hydrogeeliä. Yleensä käytetään takakammioon asennettavia silmänsisäisiä linssejä (posterior chamber-intraocular lens eli PC-IOL). Jos potilaan silmän väliaineet, varsinkin lasiainen, ovat vielä kirkkaat, eikä potilaalla ole silmänpohjan tai varsinkaan makulan rappeumaa, palauttaa tällainen kaihileikkaus potilaan näön.

Silmänpaineen kasvu ja glaukooma on toinen tärkeä reumataudeissa tavattava iatrogeeninen ja reumaattisiin silmätulehduksiin liittyvä komplikaatio. Silmän paine vaihtelee 10 ja 21 mmHg:n välillä ja 21 mmHg:n painetta pidetään normaalin ylärajana. Silmänpaineen kasvun osoittaminen voi olla rajatapauksissa hankalaa. Paineatrofian seurauksena papillan päähän syntyy kuppimainen muutos ja näköhermon hermosäikeet surkastuvat. Tämän seurauksena syntyy näkökentän puutoksia.

Antikolinergiset ärtynyttä virtsarakkoa ja ruoansulatuskanavan spasmeja rauhoittavat (mutta mustuaista laajentavat) lääkkeet saattavat provosoida akuutin ahdaskulmaglaukooman uveiitin vaurioittamassa silmässä, jossa on jo kiinnikkeitä häiritsemässä kammionesteen poistumista kammiokulmasta.

Tavallisin komplikaatio on kuitenkin krooninen avokulmaglaukooma, joka on usein hyvin vähäoireinen ja täten salakavala, palautumattomiin muutoksiin johtava näkökykyä huonontava ja potentiaalisesti sokeuttava tauti. Tämän vuoksi varsinkin iäkkäämmät ja paljon ja/tai pitkään glukokortikoideja käyttäneet reumapotilaat pitäisi ohjata silmälääkärille, joka voi tutkia potilaan tonometrialla, oftalmoskopialla ja perimetrialla ja antaa suositukset seurannasta. Tämä on erityisen tärkeää, jos potilaalla on likinäköisyyttä, suvussa viherkaihia tai hänellä on ollut uveiittia.

Selvässä glukokortikoidien aiheuttamassa glaukoomassa glukokortikoidien käyttö pitäisi minimoida tai lopettaa, ehkä tehostamalla lääkitystä immunosuppressiivisilla valmisteilla ja yhdistelmillä. Kammionesteen muodostumista voidaan vähentää käyttämällä adrenergisiä, beetareseptoreita salpaavia tai hiilihappoanhydraasia estäviä silmätippoja. Viime mainittua voidaan käyttää myös tabletteina. Kammionesteen poisvirtausta voidaan lisätä käyttämällä kolinergisiä, adrenergisiä tai latanoprosti (prostaglandiinianalogi) silmätippoja. Usein joudutaan käyttämään yhdistelmähoitoja. Vaikeissa tapauksissa joudutaan kirurgisiin hoitoihin, kuten laserilla tehtävään trabekuloplastiaan, joka avaa kammiokulman kudosjuosteita sisältävään ulosvirtauskanavaan uusia aukkoja, tai kirurgisesti tehtävään trabekulektomiaan, jossa avataan uusi ulosvirtausyhteys etukammiosta sidekalvon alle.

Hydroksiklorokiini ja klorokiini voivat kertyä sarveiskalvolle aiheuttaen kissanviikset. Tämä muutos on palautuva ja yleensä merkityksetön. Huolestumista on sen sijaan aiheuttanut klorokiinivalmisteiden kertyminen silmänpohjaan ja niiden täällä aiheuttama retinopatia. Se voi aiheuttaa sentraalisen näkökentän puutosalueen ja näkyy pidemmälle ehtineessä tapauksessa häränsilmänä. Tätä ennen tavattavat premakulopatiat ja makulopatiat ovat useimmiten palautuvia, mutta pidemmälle edennyt muutos saattaa edetä jopa klorokiinin käytön lopettamisen jälkeen ja on vasta-aihe klorokiinin käytölle. Klorokiiniretinopatia on harvinainen, jos käytetään klorokiinia alle 4 mg/kg/vrk tai hydroksiklorokiinia alle 5–6,5 mg/kg/vrk. Klorokiinia käyttävän potilaan silmälääkärikontrolleista ei ole päästy sopuun. Suomessa on monessa keskuksessa ollut tapana kontrolloida silmänpohjat kahden vuoden käytön jälkeen ja jatkaa vuositarkastuksin, mutta ilmeisesti tätä vuoden tarkastusväliä voidaan turvallisesti pidentää ainakin kahteen vuoteen. Kuuden vuoden käytön jälkeen on suositeltu vuosittain tapahtuvia kontrolleja. Brittiläiset suositukset sisältävät alkutarkastuksen (jota on meillä pidetty tarpeettomana) ja tämän jälkeen seurannan 6 vuoden välein. Potilaalle voi kuitenkin aina suositella Amslerin testiä, jossa ruutupaperille piirretään piste: jos sen ympärillä rupeaa näkymään kuvioita, voi epäillä oksiklorikiinin aiheuttamia retinopatiamuutoksia ja asia vaatii lisäselvityksiä. Samoin voi suositella sitä, että hoitava lääkäri itse katsoo silmänpohjat reumapotilaaltaan. Oireiset potilaat tulisi lähettää silmälääkäriin ja tarvittaessa näkökenttätutkimukseen.

Johtopäätökset
Lievissä ja ohimenevissä reumatauteihin liittyvissä silmämuutoksissa ei tarvita mitään hoitoa tai selvitään paikallishoidoilla. Toisinaan taas silmämuutos on sinällään siinä määrin näkökykyä uhkaava tai osa vaikeaa yleistautia, että tarvitaan myös tulehduksenvastaista ja immunosuppressiivista systeemilääkitystä. Periytyvien sidekudostautien ja entsyymipuutosten aiheuttamat silmämuutokset ovat harvinaisempia, mutta voivat auttaa pääsyä nopeaan diagnoosiin. Yhdistelmähoidon ja uusien tehokkaiden reumalääkkeiden myötä voi olettaa vaikeiden reumatauteihin liittyvien silmämuutosten ja glukokortikoidien käyttöön liittyvien iatrogeenisten kaihitapausten vähenevän tulevaisuudessa.

Kirjallisuutta
1 Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma). Subcommittee for scleroderma criteria of the American Rheumatism Association Diagnostic and Therapeutic Criteria Committee. Arthritis Rheum 1980;23:581–590.

2 Tan EM, Cohen AS, Fries JF ym. The 1982 revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 1982;25:1271–1277.

3 Alarcon-Segovia D, Cardiel MH. Comparison between 3 diagnostic criteria for mixed connective tissue disease. Study of 593 patients. J Rheumatol 1989;16:328–334.

4 Tanimoto K, Nakano K, Kano S ym. Classification criteria for polymyositis and dermatomyositis. J Rheumatol 1995;22:668–674.

5 Nordström D, Konttinen YT. Reactive arthritis–an update. Biomed Pharmacother 1989;43:737–742.

6 Konttinen YT. Psoriasisartrit. Finska Läkaresällskapets Handlingar 1986;130:261–272.

7 Vitali C, Bombardieri S, Moutsopoulos HM ym. Preliminary criteria for the classification of Sjögren's syndrome. Results of a prospective concerted action supported by the European Community. Arthritis Rheum 1993;36:340–347.

8 Konttinen YT, Gripenberg M, Törnwall J ym. Sjögrenin syndrooma. 2. painos. 40 s. Reumaliitto 1999.

9 Foster CS. Ocular manifestations of rheumatic diseases. Review course. Harvard Medical School 1997.

10 Sorsa T, Suomalainen K, Ingman T ym. Tetrasykliinien kollagenaasia estävä vaikutus. Pääkirjoitus. Duodecim 1991;107:1966–1969.

11 Uusitalo H. An experimental uveitis induced by bovine serum albumin. A transmission and scanning electron microscopic study. Acta Ophthalmol 1984;62:413–424.

12 Chalom EC, Goldsmith DP, Koehler MA ym. Prevalence and outcome of uveitis in a regional cohort of patients with juvenile rheumatoid arthritis. J Rheumatol 1989;24:2031–2034.

13 Karma A. Silmämuutokset eräissä immunologisissa yleissairauksissa. Duodecim 1986;102:1322–1334.

14 Bernauer W, Watson PG, Daicker B, Lightman S. Cells perpetuating the inflammatory response in scleritis. Brit J Ophthalmol 1994;78:381–385.

15 Sainz de la Maza M, Foster CS, Jabbur NS. Scleritis associated with rheumatoid arthritis and with other systemic immune-mediated diseases. Ophthalmology 1994;101:1281–1286.

16 Sainz de la Maza M, Foster CS, Jabbur NS. Scleritis associated with systemic vasculitic diseases. Ophthalmology 1995;102:687–692.

17 Stafford-Brady FJ, Urowitz MB, Gladman DD, Easterbrook M. Lupus retinopathy. Patterns, associations, and prognosis. Arthritis Rheum 1988;31:1105–1110.

18 Hunder GG, Bloch DA, Michel BA ym. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of giant cell arteritis. Arthritis Rheum 1990;33:1122–1128.

19 Konttinen YT, Kinnunen E, von Bonsdorff M ym. Acute transverse myelopathy successfully treated with plasmapheresis and prednisone in a patient with primary Sjögren's syndrome. Arthritis Rheum 1987;30:339–344.

20 Konttinen YT, Hoikka V, Landtman M ym. Ochronosis: a report of a case and a review of literature. Clin Exp Rheumatol 1989;7:435–444.

Kirjoittajat
Yrjö T. Konttinen professori Helsingin yliopisto, hammaslääketieteen laitos, suulääketieteen osasto HYKS, sisätautien laitos, reumatologian toimiala Osmo Kari LKT, erikoislääkäri HYKS, Iho- ja Allergiasairaala Kaisu Kotaniemi ylilääkäri Reumasäätiön sairaala, Heinola Heikki Valleala erikoislääkäri HYKS, sisätautien klinikka Visa Honkanen LT, erikoislääkäri HYKS, Lasten ja nuorten sairaala

kerroit, että kilpirauhanen on tutkittu. Laitan nyt kuitenkin vielä tämän. Omaa kokemusta turvotuksesta silmäoireina minulla ei ole, näköön vaikuttavista ongelmista enemmänkin.

Silmäoireet kilpirauhassairauksissa
Potilasohjeet
15.5.2008
Suomen Endokrinologiyhdistys ry
Matti Välimäki
Miksi ja miten silmäoireet syntyvät?
Minkälaisia silmäoireet ovat?
Miten silmäoireita tutkitaan?
Ketkä hoitavat?
Miten hoidetaan?
Leikkaushoidolla on sijansa
Kärsivällisyyttä tarvitaan

Artikkeli on päivitetty kokonaisuudessaan

Silmäoireet liittyvät yleisimpään kilpirauhasen liikatoiminnan muotoon eli ns. Basedowin tautiin. Sekä silmäoireet että kilpirauhasen liikatoiminta johtuvat elimistön virheellisestä immunologisesta hyökkäyk-sestä omia kudoksia kohtaan. Silmäoireita on hyvin erilaisia. Potilas kokee silmät ärtyneiksi, niissä esiin-tyy hiekan tunnetta ja vetistystä. Kaksoiskuvia voi esiintyä. Joskus näkö huononee, jolloin tarvitaan kii-reellistä hoitoa. Silmäoireita hoidetaan paikallishoidoin ja kortisonilla sekä silmäntakaisiin kudoksiin kohdennetulla sädehoidolla. Vaikeissa tilanteissa leikkaushoito on tärkein hoitomuoto. Silmäoireiden hoito vaatii kärsivällisyyttä, mutta ponnistelujen jälkeen päästään useimmiten hyvään tai ainakin tyydyt-tävään lopputulokseen.

Silmäoireet liittyvät ensisijaisesti kilpirauhasen liikatoimintaan ja ns. Basedowin tautiin. Tämä on englantilaisen lääkärin Basedowin kuvaama oireyhtymä, johon kuuluvat kilpirauhasen liikatoiminta, tasaisesti (ei kyhmyisesti) suurentunut kilpirauhanen eli struuma ja silmäoireet. Joskus silmäoireet liittyvät kilpirauhasen vajaatoimintaan ja joskus ne normaalin kilpirauhastoiminnan omaavalla potilaalla ennakoivat liikatoiminnan tuloa. Kilpirauhasen vajaatoiminnan hoidoksi annettu tyroksiini ei aiheuta suurissakaan annoksissa silmäoireita. Päinvastoin tyroksii-nin puute voi ainakin pahentaa silmäoireita.

Miksi ja miten silmäoireet syntyvät?
Basedowin tauti on ns. autoimmuunitauti, jossa elimistö virheellisesti hyökkää erilaisin immunologisin mekanis-mein omia kudoksia vastaan. Kyseessä on eräänlainen hylkimisreaktio. Kilpirauhanen ei suinkaan ole ainoa elin, joka on altis autoimmuunisairauksille, vaan mekanismi on monien, eri elimiin paikallistuvien sairauksien taustalla. Basedowin taudissa muodostuu kilpirauhasta kohtaan vasta-aineita, jotka kiihdyttävät sen toimintaa ja aiheutta-vat kilpirauhasen liikatoiminnan. Samalla potilaalla voi käynnistyä immunologinen hyökkäys silmätakaisia lihas-, side- ja rasvakudosta kohtaan. Ajallinen yhteys silmäoireiden ja liikatoiminnan välillä vaihtelee. Yleisimmin liika-toiminta tulee ensin ja silmäoireet myöhemmin, molemmat voivat esiintyä yhtä aikaa ja joskus silmäoireet tulevat vuosia ennen liikatoimintaa. Runsaasta tutkimuksesta huolimatta vieläkään ei ole selvillä, miksi kilpirauhanen ja silmäntakaiset kudokset sairastuvat samalla ihmisellä. Todennäköisintä on, että näissä kahdessa kudoksessa on jokin immunologisesti samankaltainen rakenne, jota vastaan immunologinen hyökkäys käynnistyy.

Basedowin tautia sairastavista merkittäviä silmäoireita kehittyy vain muutamalle prosentille, mutta tarkoilla teknii-koilla voidaan lieviä muutoksia silmäntakaisissa kudoksissa osoittaa enemmän kuin puolella Basedowin taudin liikatoimintaa sairastavista. Tupakointi on tunnetuin silmäoireiden vaaraa lisäävä tekijä. Silmäoireiden todennä-köisyys on sitä suurempi, mitä ärhäkämpi on kilpirauhasen liikatoiminta.

Minkälaisia silmäoireet ovat?
Potilas tuntee silmänsä ärtyneiksi, niissä on hiekan tunnetta ja ne vuotavat helposti vettä. Esiintyy valonarkuutta. Silmät punoittavat herkästi ja silmänpintaa verhoavan sidekalvon alle voi kertyä ulospäin näkyvä nestepussi (ns. kemoosioire). Luomet turpoavat. Silmät voivat siirtyä ulospäin (ns. eksoftalmusoire). Potilas voi nähdä esineet kahtena tai lukiessa rivit hypähtävät toistensa päälle. Jos silmien ulospäin työntyminen on runsasta, luomet eivät riitä sulkemaan silmiä unen aikana. Silmien pintaan voi tällöin kehittyä kuivumisen seurauksena haavaumia, jotka huonontavat näköä. Näkö voi huonontua myös silmistä aivojen näkökeskukseen näköhavaintoja välittävien näkö-hermojen jouduttua silmälihasten puristukseen silmäkuopan pohjalla.

Keskeinen mekanismi silmäoireiden synnyssä on silmätakaisten kudosten tulehtuminen ja turpoaminen immuno-logisen hyökkäyksen seurauksena. Syntyy tilan ja kudosmassan välinen epäsuhta. Silmäkuoppa on kolmelta suunnalta luisten seinämien rajaama tila. Jos siihen yritetään mahduttaa tavaraa enemmän kuin tila sallii, seura-uksena on, että painetta puretaan siirtämällä silmiä ja silmäntakaisia kudoksia ainoaan vapaaseen suuntaan eli eteenpäin, jolloin silmät alkavat pullottaa. Silmien seudun nestekierto toimii normaalisti taaksepäin. Tämä taak-sepäin virtaus voi heikentyä silmätakaisten kudosten turpoamisen seurauksena. Kun nestekierto ei toimi, vettä kertyy silmien sidekalvojen alle ja silmäluomiin. Immunologinen hyökkäys silmänliikuttajalihaksiin aiheuttaa niiden tulehtumisen. Tämän seurauksena liikuttajalihasten toiminta häiriintyy ja silmät eivät seuraa toisiaan salamanno-peasti katsesuunnan muuttuessa. Seurauksena on kaksoiskuvaoireen kehittyminen joillekin potilaille. Kuten edel-lä on kerrottu, ääritilanteessa tulehtuneet silmänliikuttajalihakset voivat puristaa näköhermoja niin, että näkö huo-nonee tästä syystä. Onneksi tämä on harvinaista.

Miten silmäoireita tutkitaan?
Silmien sairastumista ei voi ennustaa verikokein eikä verikokeista juuri ole apua silmäsairauden ärhäkkyyden arviossa. Verestä tutkitaan kilpirauhasen toimintaa. Silmien tutkimisessa on keskeistä lääkärin suorittama ns. kliininen tutkimus. Silmien ulkonema mitataan erityisellä mittarilla. Värinäkö testataan silmähermojen toiminnan selvittämiseksi; värinäkö huononee, jos silmähermot joutuvat puristuksiin. Jos tätä epäillään suoritetaan silmä-kuoppien magneettitutkimus tai tietokonekuvaus. Samoja kuvauksia käytetään vähänkin vaikeammissa oireissa varsinkin, jos perushoitona oleva kortisoni ei auta ja joudutaan miettimään säde- tai leikkaushoitoa.

Ketkä hoitavat?
Kilpirauhassairauksien silmäoireiden hoidossa tarvitaan sekä hormonaalisiin sairauksiin erikoistunutta sisätauti-lääkäriä eli endokrinologia ja silmälääkäriä. Hoito on siis endokrinologin ja silmälääkärin yhteistyötä. Kumpi lääkä-ri on ensisijaisessa hoitovastuussa, riippuu paikallisista hoidon järjestelyistä. HYKS:ssä hoito on keskitetty Endo-krinologian poliklinikalle, josta käsin tarvittaessa konsultoidaan silmälääkäriä. Hoidossa voidaan tarvita myös korvalääkäriä ja sädehoitolääkäriä.

Miten hoidetaan?
Hoidossa ovat keskeisiä kilpirauhasen liikatoiminnan hoito ja silmäoireiden hoito. Silmäoireet eivät yleensä para-ne pelkällä kilpirauhasen liikatoiminnan hoidolla vaan ne tarvitsevat omia hoitojaan. Selityksenä tähän on se, että kilpirauhasen liikatoiminta ei aiheuta silmäoireita, vaan liikatoiminta ja silmäoireet ovat mieluimmin kaksi saman-aikaista tilaa, joilla on yhteinen tausta eli aiemmin mainittu elimistön virheellinen immunologinen hyökkäys omia kudoksia kohtaan.

Kilpirauhasen liikatoimintaa voidaan hoitaa pitkäaikaisella, 18 kuukauden lääkehoidolla, radiojodihoidolla ja leik-kauksella. Näistä radiojodihoito voi pahentaa jo olemassa olevia silmäoireita. Lievien oireiden kyseessä ollen se annetaan kortisonisuojassa, joka estää silmäoireiden pahenemisen. Vaikeissa silmäoireissa radiojodihoitoa ei anneta ja liikatoimintaa hoidetaan joko lääkkein tai leikkauksella. Kilpirauhasen koko ratkaisee hoidon valinnan. Pieni kilpirauhanen puoltaa lääkehoitoa, selvästi suurentunut kilpirauhanen eli struuma kannattaa leikata. Leikka-uksessa kilpirauhanen poistetaan lähes täysin. Vaikka tämä merkitsee lopunikäistä kilpirauhashormonihoitoa, mahdollisimman täydellinen poisto koetaan edulliseksi silmien kannalta.

Ärtyneitä silmiä suojataan tuulelta ja auringolta suoja- tai aurinkolasein. Tupakointi kannattaa lopettaa ja toisen tuottamaa tupakansavua välttää. Tärkeitä ovat lääkärin määräämät paikallishoitoaineet eli silmiä suojaavat tipat ja voiteet. Turvotuksen hoidossa käytetään nesteenpoistolääkkeitä.

Silmäoireiden perushoito on kortisonihoito, jota voidaan annostella suun kautta tai laskimonsisäisesti. Jälkimmäi-nen koetaan tehokkaammaksi ja siksi sitä käytetään vähänkin vaikeammissa tilanteissa. Laskimonsisäisessä hoidossa kortisonia annetaan yksi tiputus kerran viikossa 12 viikon ajan. Tärkeää on hoitaa lieviäkin oireita, kos-ka hoidon tulos on silloin parempi kuin pitkälle edenneissä tapauksissa. Kortisonilla pyritään rauhoittamaan im-munologisen hyökkäyksen aiheuttamaa tulehdusreaktiota silmäntakaisissa kudoksissa. Hoidon haittoja ovat tur-votus ja painonnousu ja vatsanärsytys, jota hoidetaan mahahapon eritystä vähentävillä valmisteilla. Laskimon-sisäisen hoidon haitat ovat vähäisemmät kuin suun kautta annetun.

Mikäli kortisoni ei auta, harkitaan seuraavaksi silmätakaisiin kudoksiin kohdistettua sädehoitoa. Sädehoitoa on vuosikymmeniä käytetty myös tulehduksellisten sairauksien hoitoon. Tulehdusreaktion rauhoittaminen on tässä-kin hoidon tarkoitus. Sädehoitolääkäri määrittää tarkoin hoidon kohteeksi tulevat kentät. Hoito muodostuu kym-menestä hoitokerrasta, jotka ajoittuvat 2-3 viikon ajalle. Sädehoitoa annetaan erityisesti kaksoiskuvaoireen vuok-si. Hoidon alussa silmäoireet voivat väliaikaisesti pahentua. Tämä estetään antamalla kortisonihoitoa suun kaut-ta. Oikein annettuna sädehoito on turvallinen eikä siihen liity sokeutumisen vaaraa.

Vielä kokeellinen hoito Basedowin taudin silmäoireyhtymässä on metotreksaatti, joka on nivelreuman käytetyin hoito. Metotreksaattia annostellaan kahtena päivänä viikossa suun kautta ja siihen liitetään foolihappovitamiinin anto. Metotreksaatti on yleensä hyvin siedetty, mutta maksa-arvoja täytyy seurata. Metotreksaattia annetaan yleensä yhdessä pienen kortisoniannoksen kanssa.

Leikkaushoidolla on sijansa
Silmiä voidaan auttaa leikkaushoidolla monin eri tavoin. Koska silmäoireissa on usein kysymys tilanpuutteesta silmäkuopassa, tilaa voidaan lisätä tekemällä korvalääkärin toimesta kanava silmäkuopan ja läheisten poskionte-loiden välille. Tämä ns, dekompressioleikkaus on kiireellisenä tarpeen, mikäli potilaan näkö on uhattuna näkö-hermon puristuksen tai ulostyöntyneiden silmien etuosien tulehtumisen tai haavautumien vuoksi. Kiireettömäm-pänä leikkausta harkitaan potilaalle, jolla nestekierron ongelmat turvotusoireineen jatkuvat kortisoni- ja sädehoi-don jälkeen tai jolla voimakas silmien ulospäin työntyminen on hallitsevin oire. Leikkauksen jälkeen silmät painu-vat sisäänpäin keskimäärin 4-5 millimetriä. Jos taaksepäin painuminen ei tapahdu samalla tavalla molemmissa silmissä, seurauksena voi olla kaksoiskuvien ilmaantuminen leikkauksen jälkeen. Tämä on kuitenkin harvinaista. Joskus leikkausalueelle ilmaantuu kiusallinen, pitkiäkin aikoja jatkuva hermosärky.

Mikäli kaksoiskuvia aiheuttava silmänliikuttajalihasten toimintahäiriö jatkuu sädehoidon jälkeen, sitä voidaan aut-taa prismalasein tai viime kädessä karsastuskirurgialla. Luomikirurgiaa voidaan tarvita luomiturvotuksen auttami-seksi tai luomien virheasentojen (yläluomen ylös vetäytyminen, alaluomen alas vetäytyminen) korjaamiseksi.

Kärsivällisyyttä tarvitaan
Kilpirauhassairauksien silmäoireiden hoito vaatii kärsivällisyyttä sekä potilaalta että lääkäriltä. Vaikka kaikkien edellä esitettyjen hoitomuotojen teho on osoitettu suurissa potilasjoukoissa, koskaan ei yksilötasolla voi luvata, että suunniteltu hoitomuoto varmuudella auttaa juuri kyseistä potilasta. Tärkeää on päästä hoitamaan lieviä oirei-ta. Jos yksi hoito ei auta, kärsivällisesti siirrytään toiseen hoitoon. Kärsivällisten ponnistelujen jälkeen lähes jokai-sen potilaan kohdalla päästään lopulta hyvään tai tyydyttävään toiminnalliseen ja kosmeettiseen tulokseen. Tä-hän voi kuitenkin kulua kuukausia, jopa vuosia. Lohdutuksena voi sanoa, että kun silmäoireet kerran on saatu rauhoittumaan, ne eivät myöhemmin juuri uusi.