akalaasia?

akalasia.....Akalasia

Akalasia on verraten harvinainen sairaus ja sen vuosittaisen insidenssin länsimaissa arvellaan olevan n. 1/100 000. Sairaus on yhtä yleinen miehillä ja naisilla, ja useimmiten se ilmenee aikuisiässä. Akalasian kaksi perushäiriötä ovat ruokatorven alasulkijan puutteellinen avautuminen ja huonontunut tai puuttuva peristaltiikka ruokatorven runko-osan alueella. 60 %:lla potilaista alasulkijan lepopaine on normaa-lia korkeampi. Runko-osan alueella todetaan etupäässä ei-peristalttista samanaikaista supistelua.
Syyt

Akalasian syy on epäselvä. Histologisissa tutkimuksissa on todettu tulehdus ja myenteerisen hermopunoksen gangliosolujen väheneminen. Vaikka varmuudella ei ole pystytty osoittamaan, ovatko stimuloivat vai inhibitoriset neuronit vaurioituneet, viittaavat funktiotutkimukset siihen, että ainakin akalasian varhaisvaiheessa vaurio on kohdistunut inhibitoriseen hermotukseen. Tämän hermotuksen välittäjäaine on todennäköisesti typpioksidi. Käsitystä tukee myös havainto, että akalasiapotilail-la typpioksidisyntetaasientsyymi on vähentynyt gastroesofageaalisen junktion alueella.
Oireet

Akalasian tärkein oire on nielemisvaiva, jota ilmenee yli 90 %:lla. Potilaat voivat joskus tuntea ruokatorven sisällön etenemisen mahaan ja pyrkivät helpottamaan sen etenemistä juomalla runsaasti nestettä. Toinen keskeinen oire on ruokatorven sisällön takaisinvirtaus eli regurgitoituminen nieluun, jota ilmenee n.3/4:lla potilaista. Tyypillistä regurgitoituminen on makuulla ollessa, ja potilaat yrittävät helpottaa oloaan käyttämällä runsaasti tyynyjä tai nukkumalla istuvassa asennossa. Rintakipua ja närästystä esiintyy vajaalla puolella potilaista. Regurgitaatio voi aiheuttaa myös hengitystieoireita, kuten toistuvaa yskää ja jopa toistuvia keuhkokuumeita. Jos ruokatorvi laajenee voimakkaasti, mitä tavataan pitkälle kehittyneessä akalasiassa, voivat seurauksena olla henkitorven kompressio ja hengitysvaikeudet. Syömisen vaikeutuminen voi johtaa potilaan laihtumiseen. Tauti saattaa altistaa myös ruokatorvisyövälle.
Diagnoosi

Akalasian diagnoosi perustuu tyypillisiin oireisiin, radiologiaan ja ruokatorven manometriaan. Bariumtutkimuksessa voidaan nähdä laajentunut ruokatorvi, joka päättyy kardian seudussa suppilomaisesti (kuva 1). Bariumpatsaan yläpäässä saattaa olla ruokatorveen retentoitunutta ruokamassaa. Radiologisesti voidaan arvioida myös peristaltiikkaa, joka on akalasiassa poikkeava tai puuttuu kokonaan. Endoskopialla ei akalasiaa pystytä luotettavasti diagnosoimaan, mutta sitä voidaan epäillä, kun nähdään laaja ruokatorvi ja retentiota, ja lisäksi peristaltiikka puuttuu. Endoskopia kuuluukin akalasian perustutkimuksiin, koska sen avulla ovat pois suljettavissa kardian tai distaalisen ruokatorven pahanlaatuiset tuumorit. Endoskopiassa todetaan usein staasin aiheuttama sekundaarinen esofagiitti. Malignooman aiheuttamaa alasulkijan seudun ahtaumaa tai toimintahäiriötä kutsutaan pseudoakalasiaksi. Sen aiheuttamat oireet ja manometrialöydökset voivat muistuttaa akalasiaa. Oireiden eteneminen on kuitenkin useimmiten nopeampaa. Ruokatorven manometria on herkin tutkimus akalasian diagnostiikassa. 60–90 %:lla hoitamattomista akalasiapotilaista alasulkijan paine on kohonnut. Vain vajaalla kolmanneksella se laskee nielaisun yhteydessä ja yleensä normaalia lyhyemmäksi ajaksi. Runko-osan alueella normaali peristaltiikka puuttuu, sen sijaan nähdään matala-amplitudisia (30–40 mmHg) samanaikaisia supistuksia.
Kuva.

Akalasian röntgenlöydös: Laajentunut ruokatorvi, joka kaventuu suppilomaisesti. Varjoaineen kulku mahaan on hidastunut. Bariumvarjoainepatsaan päällä nähdään kerros ruokatorven vanhaa sisältöä retentoituneena.
Hoito

Akalasian hoidon tavoitteena on alasulkijan alueen toiminnallisen ahtauman laajentaminen. Nitraatit ja kalsiumsalpaaja, kuten nifedipiini, relaksoivat sileää lihaksistoa ja siten myös ruokatorven alasulkijaa. Niitä voidaan kokeilla aluksi siten, että nopeavaikutteinen nitro tai 5–10 mg:n annos nifedipiiniä otetaan ennen ruokailua. Vaikka laajoja kontrolloituja tutkimuksia ei olekaan, näyttävät jotkut potilaat hyötyvän tästä hoitotavasta ainakin tilapäisesti.

Akalasian tärkein hoitomuoto nykyisin on pitkittäisellä pallolla tehtävä pneumaattinen dilataatio. Pallon läpimitta vaihtelee 2–4,5 cm:n välillä. Yleisimmin käytetään 3–3,5 cm:n palloja ja toimenpide tehdään useimmiten endoskooppisesti. Tulos on usein tilapäinen ja toimenpide joudutaan yleensä uusimaan useita kertoja. Jos alasulkijan paine saadaan laskemaan < 10 mmHg:n, tulos kestää yleensä pitkään. Jos paine jää > 20 mmHg:n, ei toimenpiteestä juurikaan ole hyötyä. Eri aineistojen mukaan 80–100 % potilaista hyötyy dilataatiosta. Toimenpiteeseen liittyy perforaatiovaara, jonka insidenssi vaihtelee eri aineistoissa 0–4 %, mutta suurempiakin lukuja on esitetty. Neljäsosalla potilaista perforaatio on johtanut leikkaukseen. Dilataation jälkeen refluksioireita ilmenee harvoin.

Akalasia voidaan hoitaa myös kirurgisesti. Laparotomia- tai torakotomiateitse tehdyssä Hellerin myotomiassa katkaistaan ruokatorven distaaliosan poikittaiset lihassäikeet mahan yläosaan saakka. Hyvä tai tyydyttävä hoitotulos saavutetaan yli 80 %:lla potilaista ja se kestää pitkään; jopa lähes 20 vuoden seuranta-aikoja on esitetty. Leikkauskuolleisuus on pieni, mutta refluksioireita voi ilmetä leikkauksen jälkeen. Niiden frekvenssi vaihtelee eri aineistoissa 3–50 %. Kirurgista toimenpidettä on kokeiltu myös laparoskopia- tai torakoskopiateitse. Kokemukset ovat olleet myönteisiä. Hyvä hoitotulos on saatu n. 90 %:ssa.

Akalasian uusi hoitomuoto on botuliinin ruiskutus endoskopian yhteydessä kardian seutuun alasulkijan alueelle. Todennäköisesti aine lamauttaa kolinergisen painetta ylläpitävän hermotuksen, jolloin paine laskee lähes momentaanisesti, ja nielemisvaivat helpottuvat. Kokemukset ovat toistaiseksi vähäisiä ja menetelmällä saavutetaan usein vain tilapäinen apu.

Sukulaisellani todettiin akalaasia. Tämä diagnoosi kuitenkin kesti - sillä aluksi sitä luultiin refluksitaudiksi kahdessa ensimmäisessä tähystyksessä. Kannattaa siis aina kysyä ja varmistaa lääkäriltä, jos on pienikin epäilys siitä - nielemisvaivat ja siitä johtuva hidas ateriointi on joskus merkki tuosta taudista. Sukulaiseni joutui kärsimään pitkän aikaa siitä ja lääkärit ihmettelivät, mikseivät närästyslääkkeet toimi.

Jossain vaiheessa sukulaiseni ei voinut enää syödä mitään, silloin ottivat sentään vakavasti kun vesikin tuli ylös ja hän joutui tiputukseen. Sen lisäksi tähystyksessä löytyi kaksi päivää vanhaa ruokaa ruokatorvesta. Silloin tuo portti (?) oli mennyt lähes täysin umpeen.

Aina tilanne ei tosiaan ole tähystyksessä näkyvissä, kuten sukulaisellanikin kävi. Onneksi hän voi nykyään erittäin hyvin laajennusoperaation takia - tosin tuo tila ei välttämättä ole pysyvä ja voidaan joutua uusimaan.

Manometria ja siihen liitetty vuorokauden mittainen ruokatorven happomittaus ovat aika varmoja menetelmiä akalasian varmistamisessa. Minulle tehtiin pallolaajennus muutama päivä sitten. ei vielä tiedä miten auttoi.

äputeritsi

Olen 44v, 186cm pitkä ja aikalailla ruumiillista työtä tekevä äijän-murikka(tai olin..), 2006 alkoi ensimmäiset oireet tästä helvetistä.
Letkua nieletettiin moneen otteeseen ja refluksilääkkeitä syötettiin,kunnes nekään ei menny enään alas.. Viimein kun luin akalaasiasta nettisivulta ja ehdottelin puoskarille että oireet olis kyl kohdallaan niin ruvettiin diagnosoimaan varjo-aine kuvauksin ja manometrialla.
Diagnoosin tulos oli päivänselvä.
Sittemmin on pistetty botoxia kahteen kertaan, eka kerta auttoi n. 10kk toinen kerta auttoi 2-3 viikkoa.
Kolme viikkoa sitten tehtiin pallolaajennos, auttoi vähäisesti vajaat 2 viikkoa.
Nyt on niin jumissa ettei taaskaan mene kun kovalla tappelulla hiukan nestettä ja energiapitoista lientä.
Jatkuva nestevaje ja nälkä kalvaa.
Painoa on mennyt tässä rytäkässä useita kymmeniä kiloja, lihakset meni mukana, siis ei pelkkä ylipaino.
Työkyky on suorastaan romahtanut entiseltä riskilä mieheltä. Pääkoppaankin tämä alkaa jo vaikuttaa vuosia kestäneenä, elämänlaatu kun on kärsinyt pahoin.

Seuraavaksi kai tähän tulee kirurginen operaatio, ylihuomenna tuon kuulee..

Onnekkaampaa menestystä muille tästä "lottovoitosta" kärsiville..