Maailman harvinaisin veri: mikä on vikana ihmisissä, joilla on nolla Rh-tekijä

Rh-tekijä, tai kuten sitä yleisesti kutsutaan lääketieteellisissä asiakirjoissa nimellä "Rh", on yksi International Society of Transfusiologists -järjestön tunnustamista verenmäärityksen alaryhmistä. Tämä on kliinisesti tärkein jako AB0-järjestelmän jälkeen veriryhmiin, ja sillä on kaksi vakioindikaattoria - positiivinen ja negatiivinen. Maapallolla elää kuitenkin ihmisiä, joilla ei yksinkertaisesti ole Rh-tekijää. Mutta miksi planeetalla ei ole enempää kuin 50 tällaista yksilöä?

Ensimmäistä kertaa lääkärit alkoivat puhua veren Rh-tekijäjärjestelmästä 1940-luvun alussa. Ensin Yhdysvalloissa, vuonna 1939, vastasyntyneiden elvyttämiseen osallistuneet immunohematologit Philip Levin ja Rufus Stetson julkaisivat raportin maailmassa tuntemattoman Rh-tekijän traagisista seurauksista. He toimittivat asiakirjatodisteita siitä, että sillä on tärkeä rooli verensiirrossa, ja tämän alaryhmän epäsuhta luovuttajassa ja vastaanottajassa aiheuttaa hemolyyttisen reaktion, joka johtaa jälkimmäisen kuolemaan.

Sitten vuonna 1940 tartuntatautiimmunologit Karl Landsteiner ja Alexander Wiener julkaisivat raportin veriseerumista, joka on vuorovaikutuksessa noin 85 prosentin ihmisen eri punasolujen kanssa. Näin avattiin tapa määrittää immunisaatiota aiheuttavat antigeenit, ja Landsteiner ja Wiener kutsuivat tulosta Rh-tekijäksi, koska he käyttivät laboratoriossa tähän reesusapinan verta.

Nykyään lääkärit kaikkialla maailmassa ja hematologisten laboratorioiden asiantuntijat tietävät, että ihmisen geneettisistä ominaisuuksista riippuen Rho-antigeeniä, Rh-tekijäjärjestelmää, voi olla tai ei ole erytrosyyttien pinnalla. Näin ollen tämän veren omistajassa määritetään, millainen Rh-tekijä hänellä on - positiivinen vai negatiivinen. Mutta 2000-luvulla hematologit alkoivat puhua ihmisistä, joilla ei yksinkertaisesti ole Rh-tekijää.

Itse asiassa tietoa ainutlaatuisista edustajista, joilla ei ole veren Rh-tekijää, on ilmestynyt maailman lehdistössä aiemmin. Vuonna 1961 Australian Institute of Health and Welfare -instituutin työntekijät julkaisivat tietoja, joiden mukaan yhdellä tutkituista alkuperäiskansalaisista naisista veriryhmää ja Rh-tekijää määritettäessä punasolujen pinnalta ei löytynyt yhtään antigeeniä. Hänen verensä Rh-tekijä kirjattiin nollaksi.

Mutta Australian aboriginaalit ovat edelleen hieman erilaisia ​​kuin tavalliset ihmiset, myös geneettisesti, ja näitä ominaisuuksia tutkitaan edelleen tiiviisti. Kuitenkin 2000-luvun ensimmäisellä vuosikymmenellä amerikkalaisista, aasialaisista ja eurooppalaisista alkoi ilmestyä yhä useammin tietoa, jossa asiantuntijat paljastivat myös "puuttuvan" Rh-tekijän.

Vuonna 2015 hematologi Nicole Thornton, joka edustaa Ison-Britannian Bristolin kaupungissa sijaitsevaa kansainvälistä laboratorioveripankkia, kertoi eurooppalaiselle lehdistölle, että 11 ihmistä on rekisteröity Maailman terveysjärjestön harvinaisten luovuttajien rekisteriin. Kaikilla niillä on Rh nolla -määritelmä, ja ne varastoivat ajoittain veriään ja plasmaaan brittiläisiin hematologisiin pankkeihin.

Tapaukset, joissa ihmisiltä puuttuu veren Rh-antigeeneja, ovat joka kerta ainutlaatuisia; se on joko perinnöllinen tekijä, jonka henkilö on ollut tietoinen lapsuudesta lähtien ja joka on joskus ollut tuskallinen ongelma. Tai nolla-Rh-tekijän ilmaantuminen osoittautui seuraukseksi täysin odottamattomista ja satunnaisista mutaatioista, joiden kehitysmekanismia lääkärit voivat vain arvailla. Tohtori Thierry Peyrard, Pariisin kansallisen immunohematologisen vertailulaboratorion johtaja, toteaa, että tästä syystä maailmassa on hyvin vähän sellaisia ​​ihmisiä; kirjaimellisesti yksi tai kaksi Brasiliassa, Japanissa, Kiinassa, Yhdysvalloissa ja Irlannissa.

American Rare Donor Program, jonka kanssa hän tekee yhteistyötä, otti kerran yhteyttä Etelä-Afrikan kansalliseen veripalveluun, jonka luetteloissa oli 4 henkilöä, joilla oli Rh-null-fenotyyppi.

Eräs ainutlaatuinen tapaus tunnistaa potilas, jolla oli "puuttuva" Rh-tekijä vuonna 2015, tuli Moskovan transfusiologin tietoon suuressa pääkaupunkiseudun onkologiakeskuksessa.

Maailmassa ei siis ole enempää kuin 50 dokumentoitua tapausta havaita potilaita, joilla on Rhnull - nolla Rh-tekijä. Hematologit kuitenkin ehdottavat, että ajan myötä tällaisia ​​ihmisiä tulee lisää. Rh-geenien suuren kompleksin - RHAG:n - yhden geenin mutaatiot, jotka estävät Rh:hon liittyvän glykoproteiinin RhAG muodostumisen, on nyt helpompi havaita tällaisten diagnostisten järjestelmien parantumisen ansiosta. Ja ehkä nykyinen verialaryhmien järjestelmä muuttaa vain muutaman vuosikymmenen jälkeen edelleen tavanomaista standardiaan.


google translate cyrillitsa.rusta